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詳細介紹
交叉反應：Hu Mo Rat Dog Pig Cow Hor Sheep
產(chǎn)品應用： ELISA IHC-P IHC-F ICC IF
抗體來源Rabbit
克隆類型Polyclonal
交叉反應 Human, Mouse, Rat, Dog, Pig, Cow, Horse, Sheep,
產(chǎn)品應用ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500 （石蠟切片需做抗原修復）
not yet tested in other applications.
optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.
分 子 量73/79kDa
細胞定位細胞漿
性 狀Lyophilized or Liquid
濃 度1mg/ml
免 疫 原KLH conjugated synthetic peptide derived from human IFI78/MX1:301-400/662
亞 型IgG
純化方法affinity purified by Protein A
儲 存 液0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.
保存條件Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles. The lyophilized antibody is stable at room temperature for at least one month and for greater than a year when kept at -20°C. When reconstituted in sterile pH 7.4 0.01M PBS or diluent of antibody the antibody is stable for at least two weeks at 2-4 °C.
乙酰化酶動力蛋白3抗體背景：
Collagens在整個進化過程中是高度保守的,，其特征是不間斷的“甘氨酸-X-Y”三重重復,，這是三螺旋結(jié)構(gòu)的必要部分。由于這些原因,，常常難以產(chǎn)生具有特異性膠原的抗體,。類型特異性抗體的發(fā)展依賴于非變性的三個表位。這可能導致某些抗體與變性膠原或福爾馬林固定的石蠟包埋組織的反應性降低,。II型膠原是在軟骨和眼的玻璃體中發(fā)現(xiàn)的纖維狀膠原,。II型膠原對于骨骼的正常胚胎發(fā)育、線性生長和軟骨抵抗壓縮力的能力是必不可少的,。該基因的突變與軟骨發(fā)育不全,、軟骨發(fā)育異常、早發(fā)性家族性骨關節(jié)炎,、先天性髖關節(jié)炎,、Langer Saldino achondrogenesis、最不典型增生,、I型Stkkle綜合征和spondyloepimetaphyseal dysplasia Strudwick型有關,。此外，加工軟骨鈣蛋白的缺陷,，即鈣結(jié)合蛋白,，是該膠原分子的C前肽，也與軟骨發(fā)育不良有關,。這個基因有兩個轉(zhuǎn)錄本,。
功能：
II型膠原對軟骨組織具有特異性。它對于骨骼的正常胚胎發(fā)育,、線性生長和軟骨抵抗壓縮力的能力是必不可少的,。
Subunit：
α1（II）鏈的同質(zhì)三聚體。
亞細胞定位：
分泌的細胞外空間,，細胞外基質(zhì),。
組織特異性：
異構(gòu)體2在幼稚軟骨細胞中高表達，在軟骨細胞中低表達,。
翻譯后修飾：
可能通過LePRL1（相似性）在脯氨酸上羥基化,。脯氨酸殘基在三肽重復單元（G-X-P）的第三位在部分或全部鏈中羥基化。脯氨酸殘基在三肽重復單元（G-P X）的第二位置在一些鏈中羥基化,。
N端肽與α1（IX）,、α2（IX）和α3（IX）鏈的螺旋COL2區(qū)域共價連接,。C端肽與α3（IX）COL2螺旋區(qū)中的另一位點共價連接。
疾?。?br />COL2A1的缺陷是脊椎骨骺發(fā)育不良先天性類型（SEDC）的原因[MIM：183900 ],。這種疾病的特點是不成比例的身材矮小和多效性參與的骨骼和眼系統(tǒng)。
COL2A1的缺陷是脊椎上表皮干骺端dysplasia Strudwick type（SEMD STR）的原因[MIM：184250 ],。一種骨疾病,，其特征是出生時身材矮小，軀干很短,，四肢短縮,，骨骼畸形包括前凸、脊柱側(cè)凸,、扁平椎骨,、雞胸、髖內(nèi)翻,、馬蹄足和異常骨骺或干骺端,。一個*的影像學特征是不規(guī)則硬化的變化，描述為在長骨的干骺端,。
COL2A1的缺陷是軟骨發(fā)育不全2型（ACG2）的原因[MIM：200610 ],；也稱為軟骨發(fā)育不全型II型軟骨發(fā)育不良。ACG2是一種以脊柱,、骶骨和恥骨不存在骨化為特征的疾病,。
COL2A1的缺陷是LeGG CalvE Pelth'病（LCPD）的原因[MIM：150600 ],；也稱為LeGG Prthes病或Pelth'病,。LCPD的特點是股骨頭循環(huán)喪失，導致生長發(fā)育遲緩的兒童出現(xiàn)股骨頭壞死,。疾病的臨床圖示有所不同,，這取決于通過缺血、再血管化,、骨折和塌陷,、以及骨的修復和重塑的疾病進展的階段。
COL2A1的缺陷是最不典型增生（KD）的原因[MIM：156550 ],；也被稱為Knesty綜合征或代謝性侏儒癥II型,。KD是由COL2A1基因突變導致的中度嚴重軟骨發(fā)育異常表型。該病的特點包括軀干短,、四肢短,、面中部發(fā)育不良、腭裂,、近視,、視網(wǎng)膜脫離,、聽力喪失,。
COL2A1的缺陷是股骨頭缺血性壞死的一個原因[MIM：608805 ],；也稱為股骨頭缺血性壞死或股骨頭壞死。ANFH導致殘疾,，往往需要手術干預,。大多數(shù)病例是散發(fā)性的，但已經(jīng)鑒定出常染色體顯性遺傳的家族,。據(jù)估計,，美國有300000到600000人患有ANFH。每年約有15000例這種常見和殘疾的新病例報告,。發(fā)病年齡早于骨性關節(jié)炎,。診斷通常是在患者年齡在30歲到60歲之間進行的。臨床表現(xiàn),，如勞累疼痛,、跛行步態(tài)和腿長的差異，造成相當大的殘疾,。此外,，500000托塔幾乎有10%個。
造成相當大的殘疾,。此外,，在美國每年進行的500000個全髖關節(jié)置換術中，近10%涉及ANFH患者,。因此,，這種疾病造成了巨大的社會經(jīng)濟成本以及病人及其家屬的負擔。
COL2A1的缺陷是骨關節(jié)炎伴輕度軟骨發(fā)育不良（OACD）的原因[MIM：604864 ],。骨關節(jié)炎是一種常見的關節(jié)疼痛和僵硬的疾病,，伴有關節(jié)軟骨進行性退行性變的放射學證據(jù)。某些形式的骨關節(jié)炎是繼發(fā)于諸如創(chuàng)傷,、感染,、代謝紊亂或先天或遺傳狀態(tài)的事件，這些疾病可變形骨骺或相關結(jié)構(gòu),。然而,，在大多數(shù)患者中，沒有容易辨認的骨關節(jié)炎的原因,。孟德爾支配方式的遺傳已在一些原發(fā)性廣泛性骨關節(jié)炎的家系中得到證實,。報告顯示原發(fā)性廣泛性骨關節(jié)炎的共同繼承與特定的等位基因COL2A1，前體軟骨的主要蛋白質(zhì),。
Cal2A1中的缺陷是椎弓型致死性骨骼dysplasia Torrance type（PLSD-T）的原因[MIM：151210 ],。椎弓型致死性骨骼發(fā)育不良（PLSDS）是一種異質(zhì)性的軟骨發(fā)育異常,，其特征是嚴重的脊椎萎縮和肢體短縮。PLSDS-T的特點是：扁桃體變寬,，前肋骨短肋骨,，下脛腓發(fā)育不全，坐骨和恥骨寬,，管狀骨短,，呈張開狀和杯狀骺。生長板的組織學通常表現(xiàn)為在軟骨靜止細胞中略微擴大的軟骨細胞和在軟骨-軟骨交界處相對保存完好的柱狀形成和骨化,。PLSDS-T通常是圍絕經(jīng)期致死性疾病,，但已經(jīng)報道了一些長期存活者。
COL2A1的缺陷是多發(fā)性骨骺發(fā)育不良的原因,，伴有近視和傳導性耳聾（EDMD）[MIM：132450 ],。多發(fā)性骨骺發(fā)育不良是一種全身性骨發(fā)育不良，具有顯著的發(fā)病率,。關節(jié)疼痛,、關節(jié)畸形、蹣跚步態(tài)和身材矮小是主要的臨床體征和癥狀,。EDMD是一種常染色體顯性遺傳性疾病,，其特征為骨骺發(fā)育不良伴進行性近視、視網(wǎng)膜變薄,、皺褶性白內(nèi)障,、傳導性耳聾。
COL2A1的缺陷是脊椎骨盆發(fā)育不良（SPD）的原因[MIM：271700 ],。SPD患者表現(xiàn)為身材矮小,，面中部發(fā)育不良，感音神經(jīng)性聾,，脊椎骨骺發(fā)育不良,，足突和短指畸形。
相似性：
屬于纖維狀膠原家族,。
包含1纖維狀膠原NC1結(jié)構(gòu)域,。
包含1個VWFC域。
瑞士：
P02458
Gene ID：
一千二百八十
數(shù)據(jù)庫鏈接：
Enter Z基因：1280人
Entrez Gene：12824只老鼠
Entrez Gene：25412只老鼠
Omim：120140個人
SwissProt：人類P02458
SwissProt：P28 81小鼠
SwissProt：P055 39鼠
Unigne：408182人
UNIGENE：2423小鼠
Unigene：10124只老鼠
重要注意事項：
所提供的產(chǎn)品僅用于研究用途,，不用于人體,、治療或診斷應用。
乙?；竸恿Φ鞍?抗體產(chǎn)品圖片
樣品：
胚胎（小鼠）裂解40μg
Mg63（人）細胞裂解液30μg
原發(fā)性抗II型膠原（BS－10589R）1/300稀釋
次級：IrDyE800 CW山羊抗兔IgG 1/20000稀釋
預測波段大?。?17 kD
觀察波段大小：117 kD
Sample：
30μg（人）細胞裂解液
A549（人）細胞裂解物在30μg
LuVo（人）細胞裂解物在40μg
MCF-7（人）細胞裂解液30μg
HepG2（人）細胞裂解物在30μg
原發(fā)性抗II型膠原（BS－10589R）1/300稀釋
次級：IrDyE800 CW山羊抗兔IgG 1/20000稀釋
預測波段大小：117 kD
觀察波段大?。?17 kD
樣品：骨（小鼠）溶于40μg
原發(fā)性抗II型膠原（BS－10589R）1/300稀釋
次級：IrDyE800 CW山羊抗兔IgG 1/20000稀釋
預測波段大?。?17 kD
觀察波段大小：134 kD
多聚甲醛固定,，石蠟包埋（小鼠耳）,；經(jīng)檸檬酸鈉緩沖液（pH6.0）煮沸15min后恢復抗原；用3%過氧化氫阻斷內(nèi)源性過氧化物酶20分鐘,；阻斷緩沖液（正常山羊血清）37℃30min,；用（Ⅱ型膠原）聚氯乙烯進行抗體孵育AL抗體，未結(jié)合（BS－10589R）,，1:400在4℃過夜，然后用共軛二級（SP-023）20分鐘和DAB染色,。組織/細胞：小鼠胚胎組織,；4%多聚甲醛固定和石蠟包埋；
抗原提?。簷幟仕峋彌_液（0.01M,，pH 6），15min煮沸,，用3%過氧化氫阻斷內(nèi)源性過氧化物酶30min,；阻斷緩沖液（正常山羊血清，C-00 05）,，在37℃下20 min,；
孵育：抗膠原II多克隆抗體，未結(jié)合（BS- 10589R）1:100,，隔夜在4℃C,，然后與第二抗體（SP-023）和DAB（C-00）染色結(jié)合。
多聚甲醛固定,，石蠟包埋（大鼠肺）,；經(jīng)檸檬酸鈉緩沖液（pH6.0）煮沸15min后恢復抗原；用3%過氧化氫阻斷內(nèi)源過氧化物酶20分鐘,；阻斷緩沖液（正常山羊血清）37℃30min,；孵育：抗膠原II抗體，
綴合物D（BS－10589R—AF48）在1～200℃過夜,，4℃,，用DAPI（5ug/ml，藍色,，C-033）染色細胞核,。多聚甲醛固定，石蠟包埋（小鼠肺）；經(jīng)檸檬酸鈉緩沖液（pH6.0）煮沸15min后恢復抗原,；用3%過氧化氫阻斷內(nèi)源過氧化物酶20分鐘,；阻斷緩沖液（正常山羊血清）37℃30min；孵育：抗II型膠原抗體,，軛合物TED（BS10589R-AF48）1:400,，37℃1.5小時；DAPI（5ug/ml,，藍色,，C-033）染色細胞核。
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