甘氨酸裂解系統(tǒng)H蛋白抗體GCSH是五種或更多的高分子量糖蛋白組成的蛋白家族，主要位于白細(xì)胞表面,，包括T,、B淋巴細(xì)胞,、多形核白細(xì)胞,、單核細(xì)胞等,，而在紅細(xì)胞、血小板及非造血系統(tǒng)中不表達(dá),。因此是區(qū)分淋巴瘤/白血病和非造血組織腫瘤（如未分化小細(xì)胞癌,、小圓細(xì)胞肉瘤）的特異性標(biāo)記物。該抗體主要用于淋巴瘤和未分化小細(xì)胞癌的鑒別診斷

甘氨酸裂解系統(tǒng)H蛋白抗體GCSH產(chǎn)品特點(diǎn)

別    名C1orf44; Late cornified envelope 6A; Late cornified envelope protein 6A; LCE6A; LCE6A_HUMAN.

規(guī)格價(jià)格50ul  100ul  200ul

抗體來(lái)源Rabbit
克隆類型Polyclonal
交叉反應(yīng) Human, Mouse, Rat, Cow
分 子 量31kDa
細(xì)胞定位細(xì)胞核 細(xì)胞膜 細(xì)胞外基質(zhì) 分泌型蛋白 
性    狀Lyophilized or Liquid
濃    度1mg/ml
免 疫 原KLH conjugated synthetic peptide derived from human Fas Ligand:196-281/281 
亞    型IgG
純化方法affinity purified by Protein A
儲(chǔ) 存 液0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

甘氨酸裂解系統(tǒng)H蛋白抗體GCSH文獻(xiàn)引用：

背景：
由該基因編碼的蛋白質(zhì)是蛋白酪氨酸磷酸酶（PTP）家族的成員,。PTPs已知是調(diào)節(jié)多種細(xì)胞過(guò)程的信號(hào)分子，包括細(xì)胞生長(zhǎng),、分化,、有絲分裂周期和致癌轉(zhuǎn)化,。該P(yáng)TP包含胞外域、單個(gè)跨膜段和兩個(gè)串聯(lián)胞內(nèi)質(zhì)催化域,，因此屬于受體型PTP,。該基因在造血細(xì)胞中特異表達(dá)。PTP已被證明是T細(xì)胞和B細(xì)胞抗原受體信號(hào)的重要調(diào)節(jié)因子,。它通過(guò)直接與抗原受體復(fù)合物的組分相互作用,，或通過(guò)激活抗原受體信號(hào)所需的各種Src家族激酶而發(fā)揮作用。該P(yáng)TP還抑制JAK激酶,，因此起到細(xì)胞因子受體信號(hào)調(diào)節(jié)的作用,。四個(gè)交替剪接轉(zhuǎn)錄本基因的變體，編碼不同的異構(gòu)體,，已被報(bào)道,。[ RefSeq，JUL 2008 ]提供,。

功能：
通過(guò)抗原受體激活T細(xì)胞活化所需的蛋白酪氨酸蛋白磷酸酶,。作為與DPP4結(jié)合的T細(xì)胞共激活的正調(diào)控因子。*PTPs結(jié)構(gòu)域具有酶活性,，而第二個(gè)PTPs結(jié)構(gòu)域似乎影響*種PTP酶的底物特異性,。在T細(xì)胞活化后，招募和脫磷SkAP1和FYN,。去磷酸化Lyn,，從而調(diào)節(jié)Lyn活性。

Subunit：
綁定GANAB和PRKCSH,。與SkAP1相互作用,。與DPP4相互作用；在活化的淋巴細(xì)胞中以白介素-12依賴的方式增強(qiáng)相互作用,。包含2個(gè)酪氨酸蛋白磷酸酶結(jié)構(gòu)域,。

亞細(xì)胞定位：
膜；單程I型膜蛋白,。膜筏注：與膜筏中的DPP4共定位,。

翻譯后修飾：
大量N-和O-糖基化。

疾?。?br />PTCR中的缺陷是嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷的原因,，常染色體隱性T細(xì)胞陰性/ B細(xì)胞陽(yáng)性/ NK細(xì)胞陽(yáng)性（T（-）B（+）NK（+）SCID）[MIM：608971 ]。一種嚴(yán)重的聯(lián)合免疫缺陷（SCID）,，一種遺傳和臨床異質(zhì)性的罕見(jiàn)先天性疾病,，其特征是體液和細(xì)胞介導(dǎo)的免疫受損、白細(xì)胞減少和抗體水平低或無(wú),。嬰兒在嬰兒期復(fù)發(fā),，由機(jī)會(huì)性生物體持續(xù)感染,。所有類型的SCID的共同特征是缺乏T細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞免疫，因?yàn)門細(xì)胞發(fā)育中的缺陷,。
PTPRC的遺傳變異涉及多發(fā)性硬化癥（MS）[MIM：126200 ],。MS是一種神經(jīng)變性疾病，其特征是脫髓鞘灶性斑塊逐漸積累,，特別是在腦室周圍區(qū)域,。周圍神經(jīng)不受影響。發(fā)病通常在第三或第四個(gè)十年,，間歇性進(jìn)展在一個(gè)較長(zhǎng)的時(shí)期,。原因仍不確定。

相似性：
屬于蛋白酪氨酸磷酸酶家族,。受體1/6類亞家族
包含2型纖連蛋白Ⅲ型結(jié)構(gòu)域,。
包含2個(gè)酪氨酸蛋白磷酸酶結(jié)構(gòu)域。

瑞士：
P085 75

Gene ID：
五千七百八十八

數(shù)據(jù)庫(kù)鏈接：
Enter Z基因：5788人
Entrez Gene：19264只老鼠
Entrez Gene：24699只老鼠
Omim：151460個(gè)人
SwissProt：P085 75人
SwissProt：P068 00小鼠
SwissProt：P04157大鼠
Unigne：654514人
UNIGENE：391573小鼠
Unigene：90166只老鼠

重要注意事項(xiàng)：
所提供的產(chǎn)品僅用于研究用途,，不用于人體,、治療或診斷應(yīng)用。

CD45在活化信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)中起到調(diào)節(jié)作用 在確定CD45為一種PTPase之前就已證實(shí)了CD45參于細(xì)胞的活化和生長(zhǎng)調(diào)節(jié),。
抗CD45抗體可以抑制PHA或CD3交聯(lián)所介導(dǎo)的T細(xì)胞增殖,，還可抑制NK或細(xì)胞毒性T細(xì)胞對(duì)靶細(xì)胞的殺傷，抑制經(jīng)CD2,、CD3以及CD8膜分子介導(dǎo)的信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)作用,。
白細(xì)胞共同抗原是五種或更多的高分子量糖蛋白組成的蛋白家族，主要位于白細(xì)胞表面,，包括T,、B淋巴細(xì)胞、多形核白細(xì)胞,、單核細(xì)胞等,，而在紅細(xì)胞、血小板及非造血系統(tǒng)中不表達(dá),。因此是區(qū)分淋巴瘤/白血病和非造血組織腫瘤（如未分化小細(xì)胞癌,、小圓細(xì)胞肉瘤）的特異性標(biāo)記物。該抗體主要用于淋巴瘤和未分化小細(xì)胞癌的鑒別診斷,。

Sample：

HL60細(xì)胞裂解液40μg
原發(fā)性：抗CD4（BS 064 7R）1/300稀釋
次級(jí)：IrDyE800 CW山羊抗兔IgG 1/20000稀釋
預(yù)測(cè)波段大?。?8 kD
觀察波段尺寸：55 kD
U937細(xì)胞裂解液在40μg
原發(fā)性：抗CD4（BS 064 7R）1/300稀釋
次級(jí)：IrDyE800 CW山羊抗兔IgG 1/20000稀釋
預(yù)測(cè)波段大小：48 kD
觀察波段尺寸：55 kD
Sample：

脾（小鼠）裂解40μg
原發(fā)性：抗CD4（BS 064 7R）1/300稀釋
次級(jí)：IrDyE800 CW山羊抗兔IgG 1/20000稀釋
預(yù)測(cè)波段大?。?8 kD
觀察波段尺寸：55 kDSample：
Thymus（小鼠）40μg裂解液
RAW264.7（小鼠）細(xì)胞裂解物在30μg
原發(fā)性：抗CD45（BS－0522R）1/1000稀釋
次級(jí)：IrDyE800 CW山羊抗兔IgG 1/20000稀釋
預(yù)測(cè)波段大?。?43 kD
觀察波段大小：130 kD
空白對(duì)照（藍(lán)線）：兔脾細(xì)胞（藍(lán)色）,。
原代抗體（綠線）：兔抗CD45／FITC結(jié)合抗體（BS－0522R—FITC）
稀釋度：1μg/10 ^ 6細(xì)胞,；
同種型對(duì)照抗體（橙色線）：兔IgG FITC,。
協(xié)議
在4℃下用70%冰甲醇固定細(xì)胞,。然后在1×PBS／2% BSA／10%山羊血清中孵育細(xì)胞以阻斷非特異性蛋白質(zhì)-蛋白質(zhì)相互作用,，然后在室溫下用抗體15分鐘。在室溫下用一次抗體染色30分鐘,，采集20000個(gè)事件,。空白對(duì)照：Raji（藍(lán)色）,。
原代抗體：兔抗CD45抗體（BS－0522R）,，稀釋度為1μg，含100μl 1PBS,，含0.5%牛血清白蛋白,；
同種型對(duì)照抗體：兔IgG（橙色），在相同條件下使用,；
第二抗體：山羊抗兔IgG PE（白色藍(lán)）,，稀釋：1:200，含1牛血清白蛋白的0.5%×PBS,。
協(xié)議

將細(xì)胞用磷酸鹽緩沖鹽水（PBS）洗滌兩次,，然后在含有0.5% BSA + 10%山羊血清（15分鐘）的1×PBS中孵育，以阻斷非特異性蛋白-蛋白相互作用,，隨后抗體（BS-0522R,，1μg/1x10^ 6細(xì)胞）在冰上30分鐘。所用的第二抗體是山羊抗兔IgG/PE抗體,，稀釋1/200分鐘,，在冰上30分鐘。進(jìn)行20000個(gè)事件的采集,?？瞻卓刂疲ê诰€）：MOLT4（黑色）。原代抗體（綠線）：兔抗CD45抗體（BS－0522R－PE）稀釋度：3μg/10 ^ 6細(xì)胞,；同種型對(duì)照抗體（橙色線）：兔IgG PE,。將細(xì)胞固定于4% pFa（室溫下10min），然后在5% BSA中孵育,，在室溫下阻斷非特異性蛋白-蛋白質(zhì)相互作用30分鐘,，室溫下用一次抗體染色30分鐘。進(jìn)行20000個(gè)事件的采集,。