紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)診斷技巧(2)
4 .特異性紅細(xì)胞形態(tài)改變:
?。?1 )刺( 棘 )狀細(xì)胞或鋸形細(xì)胞( Aca Ntbocyte , Burr Cells ):在血細(xì)胞表面呈不規(guī)則的、較多的刺狀突出,,呈鋸齒狀或刺狀。加 EDTA-Na 2 更顯著,。此細(xì)胞由膜 質(zhì)改變 所致,;見于吸收不良反應(yīng)、肝病,、脾切除后,、 PK 缺乏性貧血、先天性缺乏β - 脂蛋白血癥,。
?。?2 )刺毛細(xì)胞( Echinocyte ):整個(gè)細(xì)胞表面有棘突狀突起,從皺 縐 圓盤形發(fā)展或皺縮球形,,直至棘突消失,,見于尿毒癥、 PK 缺乏癥,、輸注低鉀庫血,、胃癌、胃潰瘍出血等 .
?。?3 )裂細(xì)胞( Schlzocyte ):為大小不等,、形態(tài)不規(guī)則、呈盔形,、帶刺,、三角碎片 . 多由于微血管堵塞、管腔狹小,,紅細(xì)胞可塑性降低,, RBC 通過時(shí)被擠壓或纖維切割所致 . 可見于微血管病性溶血、 DIC ,、血栓性血小板減少性紫癜,、溶血性尿毒性綜合癥、嚴(yán)重?zé)齻?、心瓣膜溶血,、行軍?Hb 尿。
?。?4 )靶形紅細(xì)胞( Codocyte )(扁平紅細(xì)胞—墨西哥帽形細(xì)胞):此細(xì)胞比正常紅細(xì)胞薄,,細(xì)胞表面積比其容積量相對(duì)較大。靶點(diǎn)( Hb 的中心點(diǎn))和周圍 Hb 環(huán)缺乏 連接橋 . 這種細(xì)胞對(duì)滲透脆性試驗(yàn)有較大抵抗性,,能耐受比正常紅細(xì)胞更多的水分滲入,,使其成為球形乃至后溶血之前則容積增大 50% ,,見于地中海性貧血、 Hb-S-C 病,、脾切除后及阻塞性肝病,。因卵磷脂膽固醇酰基轉(zhuǎn)移酶( LCAT )減少或缺乏,,使血清中膽固醇與卵磷脂積聚 , 影響了細(xì)胞膜的改變 而致靶形 細(xì)胞,。
( 5 )淚滴紅細(xì)胞( Pacryocyte ):此細(xì)胞形如淚滴狀,、網(wǎng)球拍形,、長(zhǎng)形或豆點(diǎn)狀 . 見于骨髓纖維化。
?。?6 )球形紅細(xì)胞( Spherocyte ):此細(xì)胞胞體比正常的較小,,濃染的圓球形,平均厚度增大( 厚徑 3.2mm ) , 直徑縮小 ( 6.3mm ) ,, MCV 正常,,中心淡染區(qū)消失,,由于變形性差,,故易發(fā)生溶血,正常人有 <5% 的球形細(xì)胞,。見于遺傳性球形紅細(xì)胞( >20% ),、獲得性球形紅細(xì)胞增多癥(如 ABO 血型不合引起新生兒溶血性貧血)。
?。?7 )橢圓形紅細(xì)胞( Elliplocyte ):為卵圓形,,如駱駝的紅細(xì)胞,此為紅細(xì)胞膜的缺陷,。正常人 <1.5% ,,貧血時(shí)可稍多。見于惡性貧血和其他巨幼細(xì)胞性貧血,、嚴(yán)重缺鐵性貧血,、地中海性貧血、重癥貧血,、嚴(yán)重感染,、腫瘤、白血病及骨髓纖維化患者,。在遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥可 >70% ,,此病為顯性遺傳,男女均可,,同等遺傳,,可能與 Rh 因子有關(guān) . 未成熟的紅細(xì)胞仍為圓形,,而無此種改變。在出生后第 3 個(gè)月始出現(xiàn)明顯異常,。約 2% 受孕者有輕度溶血現(xiàn)象,, Hb 多為正常(代償性)或減低(失代償性)。此種紅細(xì)胞在 37 ℃ 孵育 48 小時(shí)可發(fā)生自溶,,加葡萄糖和 ATP 即可糾正,。
( 8 )口形紅細(xì)胞( Stomatocyte ):此種紅細(xì)胞中央為中空裂隙,,形如口形或橢圓形淡染區(qū),,又因該細(xì)胞內(nèi)水分減少,故又稱為干細(xì)胞( Xerocyte ),。在 37 ℃ 自溶加重,,但加葡萄糖癥狀減輕,細(xì)胞內(nèi) G6PD 和 PK 活性升高,,但還原型谷胱甘肽濃度很低,,過度失 K 和 Na 時(shí)異常增加。小量口形紅細(xì)胞增多見于:肝硬化,、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥,、輕型地中海貧血、鉛中毒,、傳染性單核細(xì)胞增多癥,、谷胱甘肽過氧化物酶缺乏,惡性腫瘤及酒精中毒等,。明顯增多見于有溶血性貧血的口形紅細(xì)胞增多癥,。
( 9 ) 鐮 形紅細(xì)胞( Drepanocyte ):由于 Hb-S 的聚合作用,,在缺氧情況 下方致 紅細(xì)胞變成鐮刀狀,、細(xì)長(zhǎng)新月形、燕麥形等形狀,。此種細(xì)胞被脾臟阻止破壞產(chǎn)生血管外溶血,。多見于黑人 Hb-S 病, 鐮 變?cè)囼?yàn)是用還原劑偏重亞硫酸鈉( 具有奪氧作用 )處理后,,造成紅細(xì)胞的 鐮 變更明顯,。此為診斷 Hb-S 方法之一。
?。?10 ) 緡 錢狀排列:紅細(xì)胞在有異常高分子蛋白環(huán)境中呈 緡 錢狀排列,,多見于多發(fā)性骨髓瘤、華氏巨球蛋白血癥以及免疫球蛋白增多癥。
5 .外周血中出現(xiàn)有核(巨)紅(幼粒)細(xì)胞意義: 外周血中有核(巨)紅細(xì)胞的出現(xiàn)提示紅細(xì)胞成熟紊亂,,是嚴(yán)重疾病的反應(yīng),,見于:
( 1 )血片中有幼紅,、幼粒細(xì)胞及點(diǎn)彩紅細(xì)胞,, Howell-Jolly 小體出現(xiàn),常見于:溶血性貧血,、 PNH ,、自家免疫性貧血、新生兒溶血性貧血( Rh ,、 ABO 不和等),。嬰兒假白血病性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血,、紅細(xì)胞酶缺乏性貧血( PK ,、 G6PD )、 Hb 病,、不穩(wěn)定血紅蛋白以及極度貧血等,。
( 2 )急慢性白血病,、紅血病及紅白血病,、 MDS 、骨髓纖維化以及其他一些骨髓增殖性疾病和真紅,、血小板增多癥,。
?。?3 )晚期腫瘤反應(yīng)及臨床危象反應(yīng),。
以上異常紅細(xì)胞的臨床意義,必須結(jié)合臨床及其他檢查綜合分析,。這些異常紅細(xì)胞只能作為陽性發(fā)現(xiàn)的一部分或者起向?qū)ё饔?,決不能單憑紅細(xì)胞異常的出現(xiàn)就武斷做診斷,因許多情況如技術(shù)原因(即人為的)造成假相是常有的,。