von Willebrand Factor (and VIII Free)

圖中說(shuō)明了具有結(jié)合因子

VIII 的 1.8 MDa 馮·維勒布蘭德因子 （vWF） 多聚體的形成,。每個(gè)vWF單體（Mr=260，000）在分子的NH2末端附近含有一個(gè)因子VIII結(jié)合位點(diǎn),。單體通過(guò)二硫鍵端到端（NH2至NH2和COOH至COOH）連接以形成大型多聚體。成熟的多聚體可以結(jié)合每個(gè)單體亞基的一個(gè)因子VIII分子,。

產(chǎn)品概述

大小            100微克

配方            25 mM 檸檬酸鈉,， 100 mM 氯化鈉， 100 mM 甘氨酸,， pH 6.8

存儲(chǔ)           -80°攝氏度

純度           >95%

活性測(cè)定    不適用

保質(zhì)期（正確儲(chǔ)存）12 個(gè)月

血管性血友病因子 （vWF） 是一種多聚體血漿糖蛋白,，是正常止血性血小板栓形成 （1-8） 所必需的。成熟的血漿蛋白由明顯相同的亞基（Mr=260,，000）組成,，這些亞基通過(guò)二硫鍵保持在一起。循環(huán)的vWF分子的大小范圍從二聚體（Mr=520,，000）到非常大的多聚體（Mr>10,，000，000）。在正常止血期間,，較大的vWF多聚體負(fù)責(zé)通過(guò)在血小板糖蛋白IB和內(nèi)皮下暴露的膠原蛋白之間形成橋梁來(lái)促進(jìn)血小板栓塞的形成（9-14）,。缺乏vWF蛋白或存在導(dǎo)致聚合減少的異常可能導(dǎo)致生物活性的喪失,，這是血管性血友病的特征,。

除了在血小板栓形成中的作用外，vWF還負(fù)責(zé)血漿中因子VIII（抗血友病因子）的結(jié)合和運(yùn)輸（15）,?？磥?lái)后一個(gè)事件是功能因子VIII的穩(wěn)定性和有效遞送的原因。研究表明,，因子VIII與成熟vWF亞基的NH2末端部分結(jié)合,，每個(gè)vWF單體的化學(xué)計(jì)量為一個(gè)VIII因子分子（16，17）,。

單鏈vWF單體在NH2末端和COOH末端都含有大量的半胱氨酸殘基,，這些殘基參與多聚體的形成。碳水化合物分析表明,，近15%的vWF質(zhì)量是由碳水化合物貢獻(xiàn)的（18）,。似乎碳水化合物有助于保護(hù)vWF免受蛋白水解，但不是功能活性或多聚體形成所必需的,。

vWF是使用托雷爾（19）和洛拉爾（20）描述的程序的組合從檸檬化的人血漿中制備的,。VIII因子“游離"vWF制劑，進(jìn)一步純化以確保去除因子VIII促凝血活性（抗原仍然存在）,，也是可用的,。在還原條件下，SDS-PAGE判斷的制劑純度>95%,，由SDS /瓊脂糖凝膠中電泳確定的大型多聚體組成,。蛋白質(zhì)在0.025M檸檬酸鈉，0.1M甘氨酸,，0.1M NaCl,，pH 6.8中冷凍，儲(chǔ)存在-70°C,。

本地化/th>       血漿和內(nèi)皮下

作用方式            通過(guò)在血小板糖蛋白IB和內(nèi)皮下暴露的膠原蛋白之間形成橋梁來(lái)促進(jìn)血小板栓塞的形成;還結(jié)合和運(yùn)輸因子 VIII

分子量               260,，000 至 >10，000,，000 （1-8）

等電點(diǎn)               5.7-5.9 (21)

消光系數(shù)            不適用;通過(guò)總蛋白測(cè)定確定的濃度,。

血漿中的濃度     10微克/毫升 （21）

結(jié)構(gòu)                   由相同分子量的260，000亞基組成的多聚體蛋白

碳水化合物百分比       約 15% （18）

產(chǎn)品詳情

名稱    von Willebrand Factor (and VIII Free)

編號(hào)    HCVWF-0190

品牌     haemtech