谷氨酸脫羧酶抗體ELISA檢測試劑盒有助于“僵人綜合征（SPS）"、“小腦性共濟失調(diào)",、“自身免疫性癲癇"等疾病的診斷

抗谷氨酸脫羧酶抗體的譜系障礙

谷氨酸脫羧酶（CAD）是一種在神經(jīng)元和分泌胰島素的胰腺β細胞中表達的胞內(nèi)酶,，其生理功能是將“谷氨酸"中的羧基進行脫羧，使之生成γ-氨基丁酸,，在這一過程中,，谷氨酸脫羧酶可能暴露在細胞外空間，并被免疫系統(tǒng)識別為異物,，從而產(chǎn)生特異性抗體,。這種抗體會導(dǎo)致多種疾病，統(tǒng)一被稱為“抗谷氨酸脫羧酶抗體的譜系障礙（GAD-SD）",。

常見的抗谷氨酸脫羧酶抗體的譜系障礙有“僵人綜合征（SPS）",、“小腦性共濟失調(diào)"、“邊緣性腦炎"和“自身免疫性癲癇"等疾病,。相對“小腦性共濟失調(diào)"等疾病而言,，“僵人綜合征（SPS）"是一種罕見病,，發(fā)病率約為1～2/100萬,，多見于20~50歲間中青年，以女性居多,。

僵人綜合征癥狀：

“僵人綜合征"的主要特征是軀干和近肢肌肉的漸進性僵硬,，這種癥狀是受累的肌肉群不受人的意志控制，在激動劑和拮抗劑同時作用下產(chǎn)生的痙攣,。“僵人綜合征"對于情緒應(yīng)激,、噪音、光線,、意外觸碰等刺激高度敏感,，相關(guān)刺激會誘發(fā)肌強直痙攣發(fā)作，往往如木頭人般跌倒后持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十分鐘不能動彈,，且伴有劇痛,，令患者十分痛苦。

但這種“木頭人"癥狀并沒有特異性,，且疾病早期也較少有此癥狀,，容易被誤診為破傷風(fēng),、先天性肌強直、多發(fā)性硬化、家族性多度驚嚇癥,。同時，因為“僵人綜合征"發(fā)作時有“身體僵硬遲緩,、無法動彈"癥狀,，也容易與“漸凍癥"混淆。實際“漸凍癥"屬于神經(jīng)系統(tǒng)的病變,，不在抗谷氨酸脫羧酶抗體的譜系障礙的范疇,，且具有不可逆和預(yù)后差等特點,，而僵人綜合征屬于免疫系統(tǒng)疾病，可以通過系統(tǒng)規(guī)范的治療緩解臨床癥狀,，維持患者的生存質(zhì)量,。

“僵人綜合征（SPS）"的臨床異質(zhì)性是漏診、誤診的重要因素,，過度依賴抗谷氨酸脫羧酶抗體診斷易延誤治療,，而“僵人綜合征"患者預(yù)后好壞與早期診斷、及時治療密切相關(guān),，因此,，了解和研究SPS的特征，對該病的早診斷早治療,，改善患者預(yù)后是必要的,。

僵人綜合征診斷：

“僵人綜合征（SPS）"的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、血清免疫抗體聯(lián)合影像學(xué)及肌電生理檢查,。在肌電圖上,，靜息狀態(tài)下可見持續(xù)性運動單位活動、血清谷氨酸脫羧酶抗體陽性,、安定類藥物對肌肉痙攣可獲得有效回饋,、并排除其他神經(jīng)疾病引起的肌肉僵硬、強直,。血清免疫抗體除檢測“抗谷氨酸脫羧酶抗體",，還應(yīng)當檢測免疫球蛋白、肌酶相關(guān)指標,，并排查甲狀腺功能,、胰島功能、肝臟功能等相關(guān)指標,。這是因為“僵人綜合征（SPS）"的發(fā)生與多種自身免疫性疾病相關(guān),，以糖尿病、甲狀腺炎和貧血最為常見,，并合并其它免疫類疾病或基礎(chǔ)疾病,，主動排查和綜合的治療，對緩解癥狀及控制病情發(fā)展有積極意義,。

小結(jié)：

“僵人綜合征（SPS）"是否有良好預(yù)后的重點在“早診斷早治療",，但其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，發(fā)病的部位多樣,，易誤診漏診,。診斷主要依臨床癥狀、肌電圖、血清抗谷氨酸脫羧酶抗體及排除其它可以解釋癥狀的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,?？茲欉_生物可以為用戶供應(yīng)谷氨酸脫羧酶抗體ELISA檢測試劑盒，并提供相應(yīng)的技術(shù)支持,，我們在免疫學(xué)檢測領(lǐng)域已深耕多年,，并有代理德國IBL、德國DRG,、德國NOVATEC和日本IBL等多家診斷品牌,，并自有生物實驗室和檢測團隊，能為用戶提供實驗培訓(xùn),、科研代測等技術(shù)服務(wù),，歡迎您的垂詢和關(guān)注，我們將提供真誠服務(wù),！

參考文獻：

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3.抗谷氨酸脫羧酶65抗體相關(guān)性僵人綜合征并自身免疫性多內(nèi)分泌腺病綜合癥Ⅱ型1例并文獻復(fù)習(xí) 朱凌,，韓永升,，徐銀,，薛本春，王訓(xùn)  《中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志》2023年4月 第40卷 第4期

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