不同型棘刺松解的部位不同,。尋常性天皰瘡的棘刺松解發(fā)生在基底層上方,，因此水皰在基底層上。增殖性天皰瘡的棘刺松解部位與尋常性相同,，但有明顯的棘層肥厚和乳頭瘤樣增生,，并有嗜酸性粒細胞組成的表皮內(nèi)膿腫。落葉性,、紅斑性天皰瘡的棘刺松解部位在顆粒層或棘層上部,，形成的皰zui為淺表。瘤疹樣天皰瘡的棘刺松解發(fā)生在棘層中部,，皰內(nèi)有嗜酸性粒細胞或中性粒細胞,。
【診斷說明】
主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、皮損的組織病理及免疫熒光檢查,。
1.臨床表現(xiàn)各型天皰瘡的基本損害均為松弛性薄壁大皰及糜爛面,，且不易愈合，棘刺松解征陽性,。尋常性天皰瘡常先有口腔粘膜損害,。
2.組織病理取新出水皰作組織病理檢查均示棘刺松解所致的表皮內(nèi)皰。
3.免疫熒光取水皰周圍皮膚作直接免疫熒光檢查，示表皮棘細胞間熒光,，系IgG和（或）C3沉積所致,。取病情活動患者血清作間接免疫熒光檢查，可檢出天皰瘡抗體,。

【鑒別診斷】

（一）大皰性類天皰瘡多發(fā)于老年人,，基本損害為壁厚張力性大皰或血皰，不易破裂,，破裂后易愈合,，棘刺松解征陰性，粘膜損害少見,。組織病理檢查為表皮下皰,。取皮損作直接免疫熒光檢查，示基底膜帶因1gG和（或）C3沉積所致的帶狀熒光,。
（二）皰疹樣皮炎損害為多形性,、成群的張力性綠豆至櫻桃大小厚壁水皰，棘刺松解征陰性,。自覺瘙癢,。組織病理檢查水皰位于表皮下。取皮損作直接免疫熒光檢查示乳頭順粒狀IgA沉積,。

【治療說明】

1.支持療法甚為重要,，應給予高蛋白高維生素飲食，注意水及電解質(zhì)平衡,，進食困難者應由靜脈補充,，全身衰竭者需少量多次輸血。應注意清潔衛(wèi)生并防止褥瘡,。
2.皮質(zhì)類固醇激素為治療本病的藥物,。常用的有潑尼松（強的松）、潑尼龍等,。開始的劑量需大,，以期盡快控制病情，一般先給予潑尼松,，對皮損面積小于體表10%的輕癥患者給以30一40mg/d,，對皮損面積占體表30%左右的中癥患者給以60mg/d;對皮損面積占體表50 %以上的重癥患者給以80mg/d，給藥后密切觀察病情變化,。如3一5天后,，仍有新水皰出現(xiàn)，應酌情加量,。直至能控制新的水皰出現(xiàn),，且原有皮疹消退,，維持此劑量10天一2周，然后減量,。開始減量可稍快,，如每周減總量的10%，減至30mg/d后要慎重,。在減藥過程中,，若有新水皰出現(xiàn)應暫停減量。至病情穩(wěn)定后,，逐漸調(diào)整至維持量,，并長期服用。減藥太快或驟然停藥是導致復發(fā)的主要原因,。
3.免疫抑制劑與皮質(zhì)類固醇激素合用可減少激素的用量，避免或減少大劑量激素的副作用,，可選用雷公藤多甙30一60mg/d,，硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺1一2mg/kg?d口服?；蚣讱涞?0一25mg,，肌內(nèi)注射，每周一次,。
4.對病情嚴重,、大劑量皮質(zhì)類固醇激素仍不能控制皮疹的患者可考慮采用血漿置換療法。
5.局部治療對有大面積糜爛者,，應按二度燒傷的方式處理,，換藥時注意消毒及隔離措施。注意室內(nèi)溫度,，避免著涼,。清潔刨面，去除膿痂,，糜爛面可用1 ：8000高錳酸鉀浸浴或l：2000黃連素溶液清洗,，或根據(jù)細菌培養(yǎng)選用適當抗菌素外用?？谇幻訝€除用清潔及消毒含漱劑外,，外涂2.5%金霉素甘油涂劑，可減輕疼痛,。

6.注意事項由于激素用量較大,，時間較長，在治療過程中應嚴密觀察其副作用,。嚴重的有消化道潰瘍出血,、肺感染,、糖尿病、肺結核活動,、高血壓,、精神癥狀等，一旦出現(xiàn),，應采取相應措施,。并發(fā)感染時應作細菌培養(yǎng)及抗生素敏感試驗，以便選用適當抗生素,。并發(fā)念珠菌感染時可用抗真菌制劑,，如克霉唑，氟康唑等,。對使用免疫抑制劑者,，應定期檢查血像及肝、腎功能,。
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