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什么是補體?補體的功能有哪些?

來源:天津益元利康生物科技有限公司   2025年05月27日 10:51  

補體系統(tǒng)是人體免疫系統(tǒng)中的一組重要蛋白質(zhì),,通過復(fù)雜的級聯(lián)反應(yīng)參與先天免疫和適應(yīng)性免疫,,其主要功能包括清除病原體,、調(diào)節(jié)炎癥反應(yīng)和維持免疫穩(wěn)態(tài),。

一,、補體的定義

補體(Complement System)是由約 30多種蛋白質(zhì) 組成的復(fù)雜系統(tǒng),,這些蛋白質(zhì)主要在肝臟合成,,以非活性前體形式存在于血液和體液中,。當(dāng)被激活后,,補體通過級聯(lián)反應(yīng)產(chǎn)生多種活性片段,發(fā)揮免疫防御作用,。

命名由來:因其能補充抗體的殺菌作用而得名,。

激活途徑:包括經(jīng)典途徑、旁路途徑和凝集素途徑(見下圖),。

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二,、補體的核心功能

1. 直接殺傷病原體(細(xì)胞溶解作用)

機制:補體激活后形成 膜攻擊復(fù)合物(MAC, Membrane Attack Complex,插入病原體細(xì)胞膜,,形成孔道導(dǎo)致細(xì)胞滲透性溶解,。

靶目標(biāo):主要針對革蘭氏陰性菌、包膜病毒和異常紅細(xì)胞(如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥患者),。

示例:補體C5b-9復(fù)合物破壞細(xì)菌細(xì)胞膜,。

2. 調(diào)理作用(標(biāo)記病原體)

過程:補體片段(如C3b,、C4b)結(jié)合病原體表面,作為標(biāo)簽被吞噬細(xì)胞(巨噬細(xì)胞,、中性粒細(xì)胞)識別,。

效果:吞噬效率提升 50-100,加速病原體清除,。

應(yīng)用:疫苗設(shè)計中常利用補體增強抗原呈遞,。

3. 趨化作用(招募免疫細(xì)胞)

關(guān)鍵分子C3aC5a(過敏毒素)與免疫細(xì)胞表面受體結(jié)合,。

作用

吸引中性粒細(xì)胞,、單核細(xì)胞到感染部位。

增強血管通透性,,促進炎癥反應(yīng),。

臨床意義C5a過度產(chǎn)生可導(dǎo)致膿毒癥等過度炎癥反應(yīng)。

4. 清除免疫復(fù)合物

機制:補體(C3b)與抗原-抗體復(fù)合物結(jié)合,,通過紅細(xì)胞表面的補體受體攜帶至肝脾清除,。

重要性:防止免疫復(fù)合物沉積引發(fā)疾病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡的腎小球腎炎),。

5. 調(diào)節(jié)適應(yīng)性免疫

功能

增強B細(xì)胞反應(yīng):補體受體(CR2)與抗原結(jié)合,,促進B細(xì)胞活化。

輔助抗原呈遞:補體片段幫助樹突狀細(xì)胞捕獲抗原,。

調(diào)控T細(xì)胞分化C3a/C5a影響Th1/Th2平衡,。

6. 維持免疫穩(wěn)態(tài)

清除凋亡細(xì)胞:補體識別凋亡細(xì)胞表面的磷脂酰絲氨酸,避免自身免疫反應(yīng),。

抑制過度炎癥:補體調(diào)節(jié)蛋白(如CD55,、CD59)防止補體誤傷正常組織。

三,、補體異常與疾病

異常類型

相關(guān)疾病

機制

補體缺陷

反復(fù)細(xì)菌感染(如腦膜炎球菌感染)

C3缺陷導(dǎo)致調(diào)理作用喪失

補體過度激活

血管神經(jīng)性水腫,、溶血性貧血

C1抑制劑缺乏或補體調(diào)節(jié)蛋白異常

自身抗體攻擊

系統(tǒng)性紅斑狼瘡、冷凝集素病

C1q抗體或冷抗體激活補體損傷組織

四,、研究與應(yīng)用前沿

補體抑制劑

Eculizumab(抗C5單抗):治療陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH),。

AvacopanC5a受體拮抗劑):用于ANCA相關(guān)性血管炎。

腫瘤免疫治療:靶向補體調(diào)控增強CAR-T細(xì)胞療效,。

神經(jīng)退行性疾病:阿爾茨海默病中補體異常激活加速β淀粉樣蛋白沉積,。


總結(jié)

補體系統(tǒng)是免疫防御的多面手,從直接殺傷病原體到精細(xì)調(diào)控免疫反應(yīng),,貫穿感染與穩(wěn)態(tài)的全過程,。其功能失衡可導(dǎo)致嚴(yán)重疾病,而靶向補體的藥物正成為治療自身免疫病,、罕見病的新希望,。

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