補體系統(tǒng)是人體免疫系統(tǒng)中的一組重要蛋白質(zhì),,通過復(fù)雜的級聯(lián)反應(yīng)參與先天免疫和適應(yīng)性免疫,,其主要功能包括清除病原體,、調(diào)節(jié)炎癥反應(yīng)和維持免疫穩(wěn)態(tài),。
一,、補體的定義
補體(Complement System)是由約 30多種蛋白質(zhì) 組成的復(fù)雜系統(tǒng),,這些蛋白質(zhì)主要在肝臟合成,,以非活性前體形式存在于血液和體液中,。當(dāng)被激活后,,補體通過級聯(lián)反應(yīng)產(chǎn)生多種活性片段,發(fā)揮免疫防御作用,。
命名由來:因其能“補充”抗體的殺菌作用而得名,。
激活途徑:包括經(jīng)典途徑、旁路途徑和凝集素途徑(見下圖),。
二,、補體的核心功能
1. 直接殺傷病原體(細(xì)胞溶解作用)
機制:補體激活后形成 膜攻擊復(fù)合物(MAC, Membrane Attack Complex),插入病原體細(xì)胞膜,,形成孔道導(dǎo)致細(xì)胞滲透性溶解,。
靶目標(biāo):主要針對革蘭氏陰性菌、包膜病毒和異常紅細(xì)胞(如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥患者),。
示例:補體C5b-9復(fù)合物破壞細(xì)菌細(xì)胞膜,。
2. 調(diào)理作用(標(biāo)記病原體)
過程:補體片段(如C3b,、C4b)結(jié)合病原體表面,作為“標(biāo)簽”被吞噬細(xì)胞(巨噬細(xì)胞,、中性粒細(xì)胞)識別,。
效果:吞噬效率提升 50-100倍,加速病原體清除,。
應(yīng)用:疫苗設(shè)計中常利用補體增強抗原呈遞,。
3. 趨化作用(招募免疫細(xì)胞)
關(guān)鍵分子:C3a、C5a(過敏毒素)與免疫細(xì)胞表面受體結(jié)合,。
作用:
吸引中性粒細(xì)胞,、單核細(xì)胞到感染部位。
增強血管通透性,,促進炎癥反應(yīng),。
臨床意義:C5a過度產(chǎn)生可導(dǎo)致膿毒癥等過度炎癥反應(yīng)。
4. 清除免疫復(fù)合物
機制:補體(C3b)與抗原-抗體復(fù)合物結(jié)合,,通過紅細(xì)胞表面的補體受體攜帶至肝脾清除,。
重要性:防止免疫復(fù)合物沉積引發(fā)疾病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡的腎小球腎炎),。
5. 調(diào)節(jié)適應(yīng)性免疫
功能:
增強B細(xì)胞反應(yīng):補體受體(CR2)與抗原結(jié)合,,促進B細(xì)胞活化。
輔助抗原呈遞:補體片段幫助樹突狀細(xì)胞捕獲抗原,。
調(diào)控T細(xì)胞分化:C3a/C5a影響Th1/Th2平衡,。
6. 維持免疫穩(wěn)態(tài)
清除凋亡細(xì)胞:補體識別凋亡細(xì)胞表面的磷脂酰絲氨酸,避免自身免疫反應(yīng),。
抑制過度炎癥:補體調(diào)節(jié)蛋白(如CD55,、CD59)防止補體誤傷正常組織。
三,、補體異常與疾病
異常類型 | 相關(guān)疾病 | 機制 |
補體缺陷 | 反復(fù)細(xì)菌感染(如腦膜炎球菌感染) | C3缺陷導(dǎo)致調(diào)理作用喪失 |
補體過度激活 | 血管神經(jīng)性水腫,、溶血性貧血 | C1抑制劑缺乏或補體調(diào)節(jié)蛋白異常 |
自身抗體攻擊 | 系統(tǒng)性紅斑狼瘡、冷凝集素病 | 抗C1q抗體或冷抗體激活補體損傷組織 |
四,、研究與應(yīng)用前沿
補體抑制劑:
Eculizumab(抗C5單抗):治療陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH),。
Avacopan(C5a受體拮抗劑):用于ANCA相關(guān)性血管炎。
腫瘤免疫治療:靶向補體調(diào)控增強CAR-T細(xì)胞療效,。
神經(jīng)退行性疾病:阿爾茨海默病中補體異常激活加速β淀粉樣蛋白沉積,。
總結(jié)
補體系統(tǒng)是免疫防御的“多面手”,從直接殺傷病原體到精細(xì)調(diào)控免疫反應(yīng),,貫穿感染與穩(wěn)態(tài)的全過程,。其功能失衡可導(dǎo)致嚴(yán)重疾病,而靶向補體的藥物正成為治療自身免疫病,、罕見病的新希望,。
相關(guān)閱讀:【現(xiàn)貨cu銷】Quidel A113正常人血清補體
【歡迎咨詢天津益源利康生物科技有限公司】
一,、輻射五大服務(wù)方向:
1.國內(nèi)試劑耗材經(jīng)銷代理;
2.國外試劑訂購(直訂,,或境外代理),;
3.基因組測序(二代,二代+三代),;
4.基因分型(SNP檢測):低/中/中 高通量項目,;
5.生物樣本運輸(國內(nèi)、),;
二,、多家代理品牌,涉及30多種較有名品牌,,經(jīng)營代理500多個品牌:
Qiagen,、Sigma、R&D,、Epigentek,、ThermoFisher、DNA Genotek,、USA Scientific,、
Matreya、Sage Science,、List Labs,、Macrocyclics、Steraloids,、
NIBSC,、mobio、immunodx,、cellsystems,、medicago,、abcam
CST,、Roche、Bethyl,、sino Biological,、clodrosome、adi
BIO-WORLD,、TOKU-E,、HYPHEN BioMed、moltox,、ZeptoMetrix
International Humic,、biocytex,、Toxin Technology 、Streck
Elastin,、biomax,、Orflo Technologies、Accegen,、Advbiomart,、genlantis、R&D
R&D,、Cygnus Technologies LLC,、Enzyme Research、Bio/Data Corporation
Greer Lab ,、Solarbio,、bangslabs、bioline,、musechem,、Novocastra
stemrd、hyphen-biomed,、polyplus,、moltox 、exiqon,、pentapharm,、verichemlabs
GenStar、ALZET,、lucernatechnologies ,、meridian、origene,、zimmerpeacocktech
horizondiscovery,、Reagents、megazyme,、elisasystems………
所有生物試劑耗材都可以進口,,特別是冷門品牌,均能給客戶購買到,。價格優(yōu),,貨期短,可加急,,快10天到貨,;保證服務(wù)質(zhì)量,所有產(chǎn)品均提供售后服務(wù),。大部分客戶我們提供貨到付款服務(wù),,
公司自成立依靠過硬的服務(wù)和良好的信譽與各大企事業(yè)單位,、科研單位建立長期合作??蛻舭ū贝?,清華,地大,,中科院各所,,各大藥企等等。
專業(yè)訂購國內(nèi)外試劑耗材,,常備現(xiàn)貨,,一手貨源,歡迎合作,。
相關(guān)產(chǎn)品
免責(zé)聲明
- 凡本網(wǎng)注明“來源:化工儀器網(wǎng)”的所有作品,,均為浙江興旺寶明通網(wǎng)絡(luò)有限公司-化工儀器網(wǎng)合法擁有版權(quán)或有權(quán)使用的作品,未經(jīng)本網(wǎng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載,、摘編或利用其它方式使用上述作品,。已經(jīng)本網(wǎng)授權(quán)使用作品的,應(yīng)在授權(quán)范圍內(nèi)使用,,并注明“來源:化工儀器網(wǎng)”,。違反上述聲明者,本網(wǎng)將追究其相關(guān)法律責(zé)任,。
- 本網(wǎng)轉(zhuǎn)載并注明自其他來源(非化工儀器網(wǎng))的作品,,目的在于傳遞更多信息,并不代表本網(wǎng)贊同其觀點和對其真實性負(fù)責(zé),,不承擔(dān)此類作品侵權(quán)行為的直接責(zé)任及連帶責(zé)任,。其他媒體、網(wǎng)站或個人從本網(wǎng)轉(zhuǎn)載時,,必須保留本網(wǎng)注明的作品第一來源,,并自負(fù)版權(quán)等法律責(zé)任。
- 如涉及作品內(nèi)容,、版權(quán)等問題,,請在作品發(fā)表之日起一周內(nèi)與本網(wǎng)聯(lián)系,否則視為放棄相關(guān)權(quán)利,。