ADAMTS13活性測定試劑盒

Cat#812

背景簡介：

ADAMTS13又稱vWF裂解蛋白酶，是一種鋅金屬蛋白酶,，可裂解位于 vWF A2區(qū)Tyr(1605)-Met(1606)之間的超大型vWF多聚體（UL-vWF）,。研究表明，低活性的ADAMTS13與血栓性血小板減少性紫癜（TTP）有關(guān),，TTP 是一種危及生命的血液病,，其特點是血小板計數(shù)低、微血管血栓,、紅細胞破碎,、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和腎臟并發(fā)癥。ADAMTS13 活性水平低于正常的 5%,，會導致血漿中 UL-vWF 多聚體的積累,。UL-vWF 多聚體會與血小板上的受體結(jié)合，誘導血小板聚集,，形成血管內(nèi)微小血栓,。

先天性TTP是一種罕見的遺傳性疾病，由ADAMTS13基因突變引起,，導致產(chǎn)生無功能的ADAMTS13蛋白,。獲得型TTP 是一種自身免疫性疾病，由ADAMTS13的自身抗體抑制酶的活性引起,。測量 ADAMTS13 活性水平有助于將 TTP 患者與溶血性尿毒癥（HUS）和特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)等其他血小板減少性疾病區(qū)分開來?，F(xiàn)有的 ADAMTS13 活性測量方法包括多聚體分析、膠原結(jié)合和 vWF 酶聯(lián)免疫吸附試驗,，這些方法用時長,、操作困難且結(jié)果不穩(wěn)定。直到Kokame使用合成的 VWF73 肽基底物,，能夠快速有效的檢測FRET,。

檢測原理：

 ACTIFLUORTM ADAMTS13是一種FRET檢測試劑盒，用于檢測人體血漿中ADAMTS13的活性,。使用重組VWF86-ALEXA FRET底物對檸檬抗凝血漿樣本進行 ADAMTS13 蛋白酶活性檢測,。ADAMTS13對VWF86-ALEXA FRET底物中tyr/met殘基之間的蛋白水解，使ALEXA熒光脫鉤,，從而導致熒光增加,。使用熒光儀（Ex=485 nm; Em=535nm）在 37℃下監(jiān)測ADAMTS13裂解底物導致的熒光隨時間的增加（Vmax）。利用正常血漿和已知濃度的ADAMTS13構(gòu)建標準曲線,。血漿中ADAMTS13的活性通過標準曲線的Vmax值插值計算確定,。

產(chǎn)品應用：

 ACTIFLUOR™ ADAMTS13 活性測定是一種熒光共振能量轉(zhuǎn)移(FRET) 分析法，用于測定人體血漿中的 ADAMTS13活性,。

產(chǎn)品訂購：