C2的序號(hào)似是補(bǔ)體的第2個(gè)成分,但在經(jīng)典激活途徑的激活順序上卻在C4以后被活化。C2分子的一級(jí)結(jié)構(gòu)已全部搞清楚,它是由723個(gè)氨基酸殘基組成的單肽鏈糖蛋白,分子量約110kDa(圖5-5),。當(dāng)C2與已固定于細(xì)胞膜固相上的C4b結(jié)合為復(fù)合物時(shí),C1s絲氨酸蛋白酶可從C2肽鏈的精氨酸和賴氨酸(223-234)間,,將C2裂解為兩個(gè)片段,,即C2a和C2b。C2b由N端223個(gè)氨基酸殘基構(gòu)成,,分子量為35kDa,,由細(xì)胞膜表面釋放入液相中,其生物學(xué)活性至今不明,。C2a由509個(gè)氨基酸殘基組成,,分子量為75kDa,它是構(gòu)成經(jīng)典激活途徑中C3轉(zhuǎn)化酶(C4b2a)和C5轉(zhuǎn)化酶(C4b2a3b)的酶原部分,。C2a的肽鏈上含有裂解C3和C5的蛋白酶活性點(diǎn),,C3轉(zhuǎn)化酶與C5轉(zhuǎn)化酶對(duì)C3和C5的裂解,均是由C2a的酶活性點(diǎn)起催化作用,。
5-5 C2分子的結(jié)構(gòu)(模式圖)
注:Ⅰ,、Ⅱ、Ⅲ為3個(gè)SCR
通過(guò)對(duì)C2的cDNA序列和氨基酸序列分析發(fā)現(xiàn),,C2與B因子間具有結(jié)構(gòu)上的同源性,。其中C2a與Bb同源,均含有裂解C3和C5的酶活性點(diǎn),;C2b和Ba同源,均由3個(gè)約60個(gè)氨基酸殘基的短同源重復(fù)序列(short consensus repeat,SCR)構(gòu)成,。編碼C2的基因定位于人的第6號(hào)染色體短臂21區(qū)(基因長(zhǎng)度8kb),。
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