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CAS	99159-87-2	純度	≥99.0%
分子量	261.31	分子式	C??H??NO?
供貨周期	現(xiàn)貨	規(guī)格	1 mg
貨號	HY-N11200	應(yīng)用領(lǐng)域	醫(yī)療衛(wèi)生,化工,生物產(chǎn)業(yè),制藥/生物制藥

3-Hydroxyisovalerylcarnitine 是一種肉堿衍生物。血漿中的 3-Hydroxyisovaleryl carnitine 可作為人類生物素缺乏的新型生物標志物,，其濃度隨著生物素缺乏而增加,。生物素缺乏使生物素依賴性 3-methylcrotonyl-CoA 羧化酶活性降低，3-methylcrotonyl-CoA 轉(zhuǎn)換為 3-methylglutaconyl-CoA 的過程受阻,、亮氨酸分解代謝途徑受損,；導(dǎo)致血漿 3-Hydroxyisovalerylcarnitine 濃度升高。

詳細介紹

產(chǎn)品活性：3-Hydroxyisovalerylcarnitine 是一種肉堿衍生物,。血漿中的 3-Hydroxyisovaleryl carnitine 可作為人類生物素缺乏的新型生物標志物,，其濃度隨著生物素缺乏而增加。生物素缺乏使生物素依賴性 3-methylcrotonyl-CoA 羧化酶活性降低,，3-methylcrotonyl-CoA 轉(zhuǎn)換為 3-methylglutaconyl-CoA 的過程受阻,、亮氨酸分解代謝途徑受損；導(dǎo)致血漿 3-Hydroxyisovalerylcarnitine 濃度升高,。

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