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甲基丙二酸是一種有機酸,，丙酸、胸腺嘧啶等代謝過程產(chǎn)生的MMCoA,，分解生成MMCoA,，直至生成甲基丙二酸。甲基丙二酸是MMCoA的代謝產(chǎn)物,，正常情況下在甲基丙二酰甲基鈷胺CoA變位酶及維生素B12的作用下轉化生成琥珀酸,，參與三羧酸循環(huán)。

甲基丙二酰COA變位酶缺陷或維生素B12代謝障礙導致甲基丙二酸,、丙酸,、甲基枸櫞酸等代謝物異常蓄積，琥珀酸脫氫酶活性下降,，線粒體能量合成障礙,，引起神經(jīng),、肝臟、腎臟,、骨髓等多臟器損傷,。

可采用高效液相色譜（HPLC）和液質聯(lián)用（LC-MS）法，可高效,、精準的檢測甲基丙二酸的含量變化