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產(chǎn)品簡介
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詳細(xì)介紹
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SMN ELISA試劑盒
商業(yè)上可用于神經(jīng)退行性疾病研究的ge即用型SMN ELISA試劑盒,。
ADI-900-209 96口井
高度靈敏的測量,，可檢測低50 pg / mL的SMN
*定量的結(jié)果超過了半定量蛋白質(zhì)印跡分析
方便，即用的液態(tài)編碼試劑和預(yù)涂96孔板,，可節(jié)省時間并大程度地減少錯誤
高通量格式,，結(jié)果<3小時，多可重復(fù)39個樣品
SMN EIA試劑盒是比色免疫分析試劑盒,，可在3小時內(nèi)得到結(jié)果,。
產(chǎn)品規(guī)格書
備用名稱： 存活運(yùn)動神經(jīng)元
靈敏度： 50pg / ml（范圍50-3200pg / ml）
測定時間： 3小時
應(yīng)用范圍： ELISA，比色檢測
應(yīng)用說明： 用于細(xì)胞裂解液樣品中人和小鼠SMN的定量測定,。
物種反應(yīng)性： 人,，老鼠
交叉反應(yīng)： 無交叉反應(yīng)。
使用/穩(wěn)定性： 除標(biāo)準(zhǔn)溫度下的-20ºC以外,，所有組件均應(yīng)存放在+4ºC的環(huán)境中,。
運(yùn)輸： 裝在藍(lán)冰上
長期儲存： -20°攝氏度
內(nèi)容： 微量滴定板，偶聯(lián)物,，抗體,，測定緩沖液13，洗滌緩沖液濃縮液,，標(biāo)準(zhǔn)液,，TMB底物，終止液2,，提取試劑4
科學(xué)背景： 生存運(yùn)動神經(jīng)元（SMN）是?38 kDa的蛋白質(zhì),，主要由SMN1基因產(chǎn)生，位于染色體5q的端粒部分,。該基因（SMN2）的幾乎相同的著絲?？截愐伯a(chǎn)生少量的全長SMN蛋白，但是由于翻譯沉默的CT轉(zhuǎn)換導(dǎo)致了pre-mRNA的可變剪接,，因此大部分產(chǎn)生的SMN被截?cái)嗔?，?dǎo)致蛋白質(zhì)穩(wěn)定性降低和整體SMN水平降低。SMN1基因的缺失或突變導(dǎo)致全長SMN蛋白水平降低,，并在人類脊髓性肌萎縮癥（SMA）中表現(xiàn)為一系列神經(jīng)肌肉表型,。SMA以肌肉無力和萎縮,，功能障礙為特征,，是嬰幼兒常見的致死性遺傳疾病。35名成人中大約有1名是SMN1突變的攜帶者,。SMA的發(fā)病率為6,000例中的1例10,000例中的1例,。SMN蛋白存在于細(xì)胞質(zhì)中，也存在于細(xì)胞核中，在該細(xì)胞中它濃縮在與Cajal體相關(guān)的“寶石”結(jié)構(gòu)中,。SMN蛋白是含有Gemin的復(fù)合物的組成部分,，被認(rèn)為參與RNA代謝的許多方面。已經(jīng)顯示出SMN復(fù)合物可介導(dǎo)富尿苷的小核糖核糖核蛋白（snRNPs）的組裝,，而小核糖核蛋白又是剪接體的關(guān)鍵成分,。并且被認(rèn)為參與了RNA代謝的許多方面。已經(jīng)顯示出SMN復(fù)合物可介導(dǎo)富尿苷的小核糖核糖核蛋白（snRNPs）的組裝,，而小核糖核蛋白又是剪接體的關(guān)鍵成分,。并且被認(rèn)為參與了RNA代謝的許多方面。已經(jīng)顯示出SMN復(fù)合物可介導(dǎo)富尿苷的小核糖核糖核蛋白（snRNPs）的組裝,，而小核糖核蛋白又是剪接體的關(guān)鍵成分,。
技術(shù)信息/產(chǎn)品說明： 該套件是與SMA Foundation（紐約，紐約）合作開發(fā)的,。
在執(zhí)行此測定之前,，請閱讀完整的試劑盒說明書。
受美國專li號No. 我們,。6,080,577,。
UniProt ID： Q16637
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