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什么是別B細(xì)胞淋巴瘤？
閱讀：169 發(fā)布時(shí)間：2018-11-29別B細(xì)胞淋巴瘤（HGBL）指是一種形態(tài)學(xué)和遺傳學(xué)特點(diǎn)介于彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）和伯基特淋巴瘤（BL）之間的一類(lèi)高侵襲性的淋巴瘤,，是近兩年非常熱門(mén)的話題,。連云港市第二人民醫(yī)院血液科莊萬(wàn)傳
2016年WHO第四版惡性淋巴瘤補(bǔ)充分類(lèi)中取消了2008年WHO分類(lèi)中“形態(tài)學(xué)介于彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）和Burkitt淋巴瘤之間不能分類(lèi)的B細(xì)胞淋巴瘤”的暫定分類(lèi),，取而代之的定義了HGBL。根據(jù)2016年第四版WHOxin分類(lèi),，將HGBL可分為兩類(lèi)：1,、HGBL，伴Myc,、BCL-2和/或BCL-6重排,，即雙打擊/三打擊淋巴瘤（DHL/THL）；2,、HGBL,，非特指型（HGBL-NOS）。
HGBL-NOS研究進(jìn)展：
從細(xì)胞形態(tài)學(xué)看,，細(xì)胞中等大小,，形態(tài)介于DLBCL和伯基特淋巴瘤之間，或母細(xì)胞樣形態(tài),，有時(shí)可呈現(xiàn)星空現(xiàn)象,。可存在MYC基因重排和擴(kuò)增,，也可以存在BCL-2和BCL-6基因斷裂或易位,。
在預(yù)后方面，與DHL相比,，HGBL-NOS預(yù)后可能相對(duì)較好,，接受R-CHOP方案與接受更強(qiáng)化方案如DA-EPOCH相比，OS無(wú)差異,。HGBL-NOS異質(zhì)性強(qiáng),，也存在很多未知因素，導(dǎo)致不同的研究呈現(xiàn)不同的結(jié)果,。因此,，后續(xù)可能對(duì)這一新分類(lèi)進(jìn)一步細(xì)化分層。
DHL的研究進(jìn)展
2016年ASH報(bào)道目前真正的高危人群仍為DHL和DEL,。DHL主要包括Bcl-2/Myc和Bcl-6/Myc這兩類(lèi)雙打擊的患者,。總體上,，兩類(lèi)雙打擊患者有所差異,，Bcl-2/Myc的DHL大多為GCB亞型，增殖能力強(qiáng),，而B(niǎo)CL-6/Myc的DHL大多為ABC亞型,，常伴有結(jié)外受累，很少表達(dá)BCL-2,。另外,，研究顯示，Myc/Bcl-6 的DHL預(yù)后要比Myc/Bcl-2的DHL和THL要好,，而且隨著IPI分值的升高,， Myc/Bcl-6的DHL患者比例顯著降低。
DHL目前尚缺乏標(biāo)準(zhǔn)一線治療方案,，采用的治療方案包括R-DA-EPOCH,、R-HyperCVAD、R-CODOX-M/IVAC等強(qiáng)化方案聯(lián)合中樞預(yù)防,。R-DA-EPOCH仍作為很多中心的優(yōu)選方案,。有研究納入311例DHL患者，結(jié)果顯示R-DA-EPOCH較R-CHOP能顯著延長(zhǎng)患者PFS,，但總生存無(wú)差異,。
目前沒(méi)有充足的研究結(jié)果證實(shí)全身CNS預(yù)防比傳統(tǒng)的鞘內(nèi)注射對(duì)中樞侵犯的預(yù)防效果更好。一項(xiàng)回顧性研究納入163例DHL患者,，其中68例在次誘導(dǎo)緩解后接受AHSCT,，95例未接受HSCT。結(jié)果顯示,，接受常規(guī)R-CHOP方案治療的患者更易復(fù)發(fā),，AHSCT也未改善；而接受強(qiáng)化方案治療的患者PFS獲益更好,，更不容易復(fù)發(fā),。
總的來(lái)說(shuō)，針對(duì)HGBL-DHL,，目前以R-DA-EPOCH,、R-Hyper-CVAD、R-CODOX-M/IVAC等方案為代表的強(qiáng)化方案和中樞預(yù)防仍然是目前的主流選擇,，可提高患者療效,、降低復(fù)發(fā)。一些研究表明,，患者次CR后接受自體造血干細(xì)胞移植鞏固治療,，未能改善患者的總生存期。而與來(lái)那度胺的聯(lián)合治療策略初步顯示出良好療效,，期待未來(lái)進(jìn)一步的臨床研究結(jié)果,。其他新的治療手段、新的藥物、新的聯(lián)合治療策略包括CAR-T,、免疫檢查點(diǎn)抑制劑,、BCL-2抑制劑、PI3K抑制劑,、mTOR抑制劑,、EZH2抑制劑等有望進(jìn)一步改善DHL患者的不良預(yù)后。