在體內(nèi)，補(bǔ)體系統(tǒng)各成分以酶原形式存在于血清中,，只有被激活后成為一系列的酶,，才具有溶菌、溶細(xì)胞的免疫活性,。補(bǔ)體系統(tǒng)主要參與機(jī)體的非特異性免疫機(jī)制,，表現(xiàn)為抗微生物防御反應(yīng)，免疫調(diào)節(jié)及介導(dǎo)免疫病理的損傷性反應(yīng),，是體內(nèi)一個(gè)重要的效應(yīng)系統(tǒng)和效應(yīng)放大系統(tǒng),，其活化過(guò)程表現(xiàn)為一系列絲氨酸蛋白酶的級(jí)聯(lián)酶解反應(yīng)。

補(bǔ)體的三種激活途徑：

1. 經(jīng)典途徑（classical pathway）：激活物（抗原抗體復(fù)合物）與C1q結(jié)合順序活化C1r,、C1s,、C4、C2,、C3,，形成C3轉(zhuǎn)化酶（C4b2a）與C5轉(zhuǎn)化酶（C4b2a3b）的級(jí)聯(lián)酶促反應(yīng)過(guò)程。

2. 旁路途徑（alternative pathway）：又稱替代激活途徑,，旁路激活途徑與經(jīng)典激活途徑不同之處在于激活是越過(guò)了C1,、C4、C2三種成分,，直接激活C3,，在B因子、D因子和備解素（P）參與下,，形成C3轉(zhuǎn)化酶和C5轉(zhuǎn)化酶，啟動(dòng)級(jí)聯(lián)酶促反應(yīng),，還在于激活物質(zhì)并非抗原抗體復(fù)合物而是細(xì)菌的細(xì)胞壁成分—脂多糖,，以及多糖、肽聚糖,、磷壁酸和凝聚的IgA和IgG4等物質(zhì),。旁路激活途徑在細(xì)菌性感染早期,，尚未產(chǎn)生特異性抗體時(shí)，即可發(fā)揮重要的抗感染作用,。

3. 凝集素反應(yīng)/MBL途徑（lectin pathway / Mannose-Binding Lectin：甘露糖結(jié)合凝集素）：凝集素途徑的激活是通過(guò)甘露糖結(jié)合凝集素（MBL）,，集合素11（CL-K1）和纖維膠凝蛋白（Ficolin-1，F(xiàn)icolin-2和Ficolin-3）所謂的病原體相關(guān)分子模式（PAMPs）（D-甘露糖,，N-乙?；?D-葡糖胺或乙酰基）結(jié)合啟動(dòng)的,，在與靶分子結(jié)合后,，MBL，CL-K1和ficolins與MBL相關(guān)的絲氨酸蛋白酶1和2（MASP-1和MASP-2）形成復(fù)合物,，其切割C4和C2,，形成C3轉(zhuǎn)化酶（C4b2a），隨后激活補(bǔ)體級(jí)聯(lián)導(dǎo)致通過(guò)形成膜攻擊復(fù)合物的調(diào)理作用,，吞噬作用和目標(biāo)微生物的裂解,。

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2.M-纖維膠凝蛋白（人）ELISA試劑盒,貨號(hào)：HK357-01

補(bǔ)體相關(guān)抗體：

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