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病例分享丨VGKC抗體定量對患者治療方案選擇的提示
閱讀:1904 發(fā)布時間:2022-2-28本期向大家分享兩篇典型病例的報道,提示VGKC抗體水平對患者治療方案選擇和治療效果評估的重要意義,。
【病例分享一】
英國劍橋艾登布魯克醫(yī)院分享了一例主要癥狀表現類似為器質性精神分裂癥(譫妄)的VGKC抗體陽性腦炎患者[1],。小編將患者的病程總結如下:
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下圖總結了不同治療方案下,患者血清鈉水平和VGKC抗體水平的變化趨勢:
注:IVIG:靜脈注射免疫球蛋白,;steroids:糖皮質激素,;plasma exchange:血漿置換。圓點折線顯示VGKC抗體水平變化趨勢,,方形折線顯示血清鈉水平變化趨勢,。
患者病程初期,因明顯的精神癥狀被送診于精神科,??贵w篩查發(fā)現VGKC抗體強陽性,同時結合一系列臨床檢查結果,,最終確認是VGKC抗體介導的腦炎,。縱觀患者整個病程,,在每次治療(靜脈注射免疫球蛋白,、激素沖擊、血漿置換)后,,患者病情均有不同程度的改善,,伴隨VGKC抗體水平的大幅下降,說明抗體水平與治療效果存在相關性,。在血漿置換后,,VGKC抗體水平降低至正常水平,與患者病情的顯著改善并健康出院的結局一致,。
病例提示:定量監(jiān)測VGKC抗體水平可用于評估臨床治療效果,。
【病例分享二】
西班牙巴塞羅那診所報道了5例VGKC抗體相關的非副腫瘤性邊緣性腦炎患者,這些患者同時伴有快速眼動睡眠障礙(RBD)[2],。
RBD是一種異態(tài)睡眠,,一般由腦干結構功能障礙導致,通常伴有時相性和/或緊張性肌電增高,;患者常常表現對抗性夢境,。5例患者的臨床信息如下表所示:
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5例患者在疾病初期接受了抗體檢測。結果均提示體內存在高水平的血清VGKC抗體(中位數:992 pM,;范圍:300-6254 pM,;正常值:< 100 pM),同時不伴腫瘤細胞抗體和低鈉血癥。結合患者臨床信息后發(fā)現,,其中4例患者的RBD癥狀不僅與邊緣性腦炎(LE)之間存在直接的時間關聯,,而且與高水平的血清VGKC抗體相關。同時在VGKC抗體陽性介導的LE患者中,,伴有RBD的表型十分常見,。故此認為,RBD可能是由VGKC抗體相關的特發(fā)性自身免疫機制引起的,。
病例1-3接受激素沖擊和免疫球蛋白注射治療(免疫抑制治療)后,,對應的邊緣性腦炎特征、嗜睡和RBD癥狀*消退,,說明這3例患者對該治療方案有良好的響應,。治療后再次接受VGKC抗體檢測,結果顯示三例患者的抗體水平均大幅度下降(病例1的抗體水平直接恢復至正常水平),。
病例4在1年多的時間內接受了6個療程的靜脈注射免疫球蛋白,,沒有接受類固醇治療。歷時18個月的隨訪后,,患者不再出現癲癇發(fā)作,,記憶喪失和行為改變略有改善,但RBD癥狀持續(xù)存在,。檢測VGKC抗體顯示了抗體水平下降(1103 pM降至196 pM),,但仍屬陽性。VGKC抗體水平的改變反映了病例4病情部分改善的情況,,進一步驗證了抗體水平定量對臨床治療效果的評估作用,。
病例5僅接受了2個月的靜脈注射免疫球蛋白和甲強龍治療,但臨床治療效果不佳,,RBD癥狀反而加重,。VGKC抗體結果也再次驗證了該患者的病程進展,從300 pM大幅度上升至1145 pM,,與病情的嚴重程度趨勢一致,。
病例提示:結合這5例患者的病程與對應的VGKC抗體定量結果,我們發(fā)現不同患者對不同治療方案的響應存在異質性,,但全部患者針對治療的應答都同步反映在VGKC抗體水平的變化上,。這個現象提示我們:VGKC抗體水平與患者病程緊密相關,定量監(jiān)測抗體水平可用于評估臨床治療效果和方案,。
RSR提供抗體定量檢測方案
英國RSR公司的RiaRSRTM VGKC抗體檢測試劑盒已獲得CE認證,,檢測目標物質為VGKC復合物抗體(包含CASPR2和LGI1抗體)。作為第一個且無后續(xù)競品的商品化檢測產品,,可為國內科研工作者提供可靠的定量結果(靈敏度 90%,,特異性98%),,助力于患者的診斷和治療管理。
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參考文獻:
[1] Psychiatric presentation of voltage-gated potassium channel antibody-associated encephalopathy: Case report. The British Journal of Psychiatry, 189(2), 182-183.
[2] Rapid eye movement sleep behavior disorder and potassium channel antibody–associated limbic encephalitis. Annals of neurology, 59(1), 178-181