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當(dāng)前位置：北京百奧創(chuàng)新科技有限公司>>產(chǎn)品>>探針>> MLPA 探針P022 PLP1
一,、產(chǎn)品簡介
MLPA 探針P022 PLP1是一種僅用于研究用途(RUO)的檢測缺失或PLP1基因和Xq22區(qū)域的重復(fù)，這與PLP1疾病有關(guān),，范圍從Pelizaeus-Merzbacher病(PMD)到痙攣性截癱2型(SPG2),。PLP1疾病是由PLP1基因的致病性變異引起的罕見的x連鎖神經(jīng)系統(tǒng)疾病，導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘形成缺陷,。PLP1基因編碼跨膜在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中,，髓磷脂的主要成分是蛋白質(zhì)脂。它可能會發(fā)揮作用,。在髓鞘和少突膠質(zhì)細(xì)胞的壓實(shí),、穩(wěn)定和維持中的作用、發(fā)育和軸突存活,。PMD (OMIM #312080)和SPG2 (OMIM #312920)位于PLP1障礙的臨床譜中,，PMD比SPG2更嚴(yán)重。經(jīng)前抑郁癥狀可以從包括眼球震顫,，認(rèn)知障礙,，進(jìn)行性痙攣，共濟(jì)失調(diào)和張力不足,，壽命縮短,。SPG2表現(xiàn)為痙攣性截癱，通常壽命正常,。LP1基因(8個(gè)外顯子)全長約16kb,，位于染色體Xq22.2上，約103來自p端粒的Mb,。PLP1基因的重復(fù)可以在高達(dá)70%的PMD中發(fā)現(xiàn),。然而，這種基因的缺失以及編碼或剪接位點(diǎn)區(qū)域的點(diǎn)突變都涉及到在剩下的大多數(shù)情況下,。具有PLP1復(fù)制的雜合子雌性通常無癥狀,。
二、產(chǎn)品目錄表
貨號 | 產(chǎn)品名稱 | 規(guī)格 |
P022-025R | SALSA MLPA Probemix P022 PLP1 | 25 reactions |
P022-050R | SALSA MLPA Probemix P022 PLP1 | 50 reactions |
P022-100R | SALSA MLPA Probemix P022 PLP1 | 100 reaionts |
三、代理簡介
MLPA 探針P022 PLP1代理——北京百奧創(chuàng)新科技有限公司，是一家專注于生命科學(xué)的科技企業(yè),，由在國內(nèi)科研試劑領(lǐng)域有著豐富從業(yè)經(jīng)驗(yàn)的技術(shù)團(tuán)隊(duì)和管理團(tuán)隊(duì)組建而成，專營進(jìn)口生物試劑,，科學(xué)儀器,，實(shí)驗(yàn)消耗品等。公司與諸多國外品牌簽下代理,，如RD,、Abcam、CST,、GenetexBiolegend,、ebioscience、polyplus,、Bethyl,、Novus等，能為廣大科研用戶提供數(shù)萬種試劑,、儀器和實(shí)驗(yàn)消耗品,。公司將不斷把上優(yōu)質(zhì)的產(chǎn)品引入國內(nèi)市場，滿足客戶的需求,，公司也將緊跟生命科學(xué)的發(fā)展,，為廣大科研工作者探索生命科學(xué)的奧秘奉獻(xiàn)綿薄之力!
