什么是神經退行性疾病,？
神經退行性疾病是由神經元和（或）其髓鞘的喪失所致,，隨著時間的推移而惡化，出現功能障礙,，年齡或影響中樞神經系統（CNS）細胞功能的基因突變都有可能是致病因素,。其中阿爾茲海默病（AD）和帕金森癥（PD）是廣為人知的神經退行性疾病,。
Aβ,、Tau與阿爾茲海默病
阿爾茲海默癥（Alzheimer's disease）簡稱AD，是一種以記憶功能和認知功能進行性退化為特征的臨床綜合征,，多發(fā)于老年期,，所以大家常稱之為老年癡呆。發(fā)病初期往往難以被察覺,，一開始可能只是記憶減退,，疾病進程也是緩慢的,，除非受到疾病或精神上的刺激，病情才會明朗,，患者到最后往往是嚴重喪失記憶力,，生活難以自理，最終死于并發(fā)癥。
IWG（國際工作組）于2014年,，修訂了新的IWG-2診斷標準——結合臨床特異性表型和AD生物標志物共同診斷,，該標準將AD生物標志物分為診斷標志物和進展標志物，Aβ（即β-淀粉樣蛋白）和Tau就屬于診斷標志物,。
β-淀粉樣蛋白（amyloid β-protein,，Aβ）是由β淀粉樣前體蛋白水解而來的含有39～43個氨基酸的多肽，可由多種細胞分泌,，在細胞基質沉淀聚積后具有很強的神經毒性作用,，人體內常見的亞型是 Aβ1-40 和 Aβ1-42，后者具有更強的毒性,，且更容易聚集,。Tau是與微管的形成和穩(wěn)定相關的蛋白，正常成熟腦中Tau蛋白分子含2-3個磷酸基,，而AD患者腦中的Tau則呈現過度磷酸化,，每分子Tau蛋白可含5-9個磷酸基,，使得它與微管蛋白結合的能力大大減退,，導致微管系統被破壞,，微管系統作為神經細胞的骨架成分，被破壞后,，正常軸突轉運受損，引起突觸丟失神經元功能損傷,。
因此,，IWG-2中指示，患者腦脊液中Aβ1–42水平的下降以及T-tau或P-tau蛋白水平的上升,，是AD診斷的重要指標（圖1）,。
圖1
α-synuclein與帕金森病
帕金森病（PD）因其臨床常表現為震顫,、肌強直,、運動遲緩等，又被稱為震顫麻痹,，它的病因有十多種,，包括遺傳因素,、環(huán)境因素、老化,、病毒或細菌感染等等,，而α-synuclein（一種突觸前末梢蛋白）主要與遺傳性PD相關。
在上世紀末,，科學家們發(fā)現家族性PD與α-synuclein基因的第四號外顯子錯義突變存在關聯性,；后來有多篇研究報道發(fā)現α-synuclein是多種神經變性疾病中Lewy體（路易小體）的主要成分，而Lewy體又是PD的特征性病理改變,。盡管具體作用機理尚不明朗,，但α-synuclein或可成為PD診斷的關鍵生物學標志物。
結語：
神經退行性疾病還有很多種,，AD和PD只是其中常見的兩種,，還有很多是罕見病，如廣為人知的4歲女童藍妮妮即是神經退行性疾病伴腦鐵沉積6型基因疾病,，神經退行性疾病從診斷到治療都十分困難,，未來相關生物標志物的研究與開發(fā)或可為這些患者帶來希望。
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| 貨號 | 名稱 | 規(guī)格 |
| amyloid β-protein——Aβ |
| abs119700 | Rabbit Anti-beta Amyloid 1-42 Polyclonal Antibody | 50ul |
| abs45153858 | Biotin-beta-Amyloid (1-42) | 0.5mg |
| abs45152165 | Beta-Amyloid (42-1) | 0.5mg |
| abs45155621 | Beta-Amyloid (4-42) | 0.1mg |
| TAU |
| abs04426 | Recombinant Human Microtubule-Associated Protein Tau F/MAPT-F/TAU-F | 50ug |
| abs148969 | Rabbit Anti-TAU Polyclonal Antibody | 50ul |
| abs145617 | Mouse Anti-Tau Monoclonal Antibody | 100ul |
| abs145618 | Rabbit Anti-Tau Monoclonal Antibody | 100ul |
| abs45153010 | Tau-Protein (1-16) | 1mg |
| abs45153009 | Tau-Protein (323-335) | 1mg |
| α-synuclein |
| abs04412 | Recombinant Human α-Synuclein/SNCA | 50ug |
| abs04413 | Recombinant Human γ-Synuclein/SNCG | 50ug |
| abs147770 | Rabbit Anti-Alpha-synuclein Polyclonal Antibody | 50ul |
| abs146426 | Rabbit Anti-Beta-synuclein Polyclonal | 100ul |
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