腫瘤細(xì)胞揭示科學(xué)家們利用CRISPR基因編輯技術(shù)證實(shí)，干細(xì)胞端粒蛋白TPP1突變會(huì)抑制干細(xì)胞的分裂,，從而引發(fā)一種過早衰老疾病——先天性角化不良（dyskeratosiscongenita）,。
先天性角化不良患者zui常見的病癥是皮膚異色、指甲萎縮,、毛細(xì)血管擴(kuò)張,、口腔黏膜白斑，并可惡化成骨髓再生障礙或腫瘤,。
這一發(fā)現(xiàn)由密歇根大學(xué)分子,、細(xì)胞和發(fā)育生物學(xué)助理教授JayakrishnanNandakumar帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)完成，有望為罕見病的治療提供新的靶點(diǎn),。
Nandakumar團(tuán)隊(duì)使用CRISPR基因編輯技術(shù)處理人類細(xì)胞,，構(gòu)建出先天性角化不良的病變模型。他們發(fā)現(xiàn),，在正常細(xì)胞插入突變的TPP1基因,，會(huì)導(dǎo)致細(xì)胞分化異常。當(dāng)TPP1蛋白發(fā)生突變,，端粒酶功能受阻,，進(jìn)而抑制干細(xì)胞分化速度，甚至于干細(xì)胞分化*停止,，zui終導(dǎo)致組織萎縮,、過早衰老、骨髓退化,、癌癥和死亡,。
值得注意的是，研究團(tuán)隊(duì)招募的先天性角化不良患者,，有部分患者攜帶這一突變,，也有患者TPP1基因正常，但是依然未能幸免,。這說明,，這一罕見病的致病機(jī)制遠(yuǎn)遠(yuǎn)比我們想的要復(fù)雜。
Nandakumar表示,，腫瘤細(xì)胞解析TPP1突變機(jī)制有利于找到正確的治療策略,。因?yàn)殡m然對于先天性角化不良患者而言，TPP1突變抑制干細(xì)胞分裂,，但是正常的TPP1蛋白卻會(huì)為癌變細(xì)胞提供分裂的“燃料”,。他們推測，糾正患者干細(xì)胞的這一異常能夠逆轉(zhuǎn)病癥,。
產(chǎn)品名稱:    Anti-CK2      規(guī)格：     0.1ml    酪氨酸激酶2抗體
產(chǎn)品名稱:    Anti-CK4       規(guī)格：     0.1ml    細(xì)胞角蛋白4抗體
產(chǎn)品名稱:    Anti-CK5       規(guī)格：     0.1ml    細(xì)胞角蛋白5抗體
產(chǎn)品名稱:    Anti-CK8      規(guī)格：     0.1ml    細(xì)胞角蛋白8抗體
產(chǎn)品名稱:    anti-CKLFSF2      規(guī)格：     0.2ml    人類新細(xì)胞因子/趨化素樣因子超家族成員2抗體
產(chǎn)品名稱:    anti-Clostridium perfringens type D      規(guī)格：     0.2ml    兔抗D型產(chǎn)氣莢膜梭菌抗體
產(chǎn)品名稱:    Anti-C-Mer/MERTK       規(guī)格：     0.1ml    c-mer原癌基因酪氨酸激酶抗體
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