病理反射 -鑒別診斷
(一)肌萎縮側(cè)索硬化
(amyotrophic lateral sclerosis) 早期一側(cè)上肢運(yùn)端肌肉萎縮,逐漸出現(xiàn)其它肢體肌萎縮,,下肢及軀干偶可受累,zui后面肌及舌肌受累才出現(xiàn)萎縮,,1-2年才發(fā)展到全身肌萎縮,。早期錐體束損害不明顯,,故早期診斷較困難,,必須有明確的錐體束征才可確診。約半數(shù)以上有Babinski征,,無感覺障礙及大小便失禁,,發(fā)生褥瘡者罕見,早期有蟻行感,、疼痛等,。
(二)腦出血
(cerebral haemorrhage) 多有高血壓病史,常在50~60歲發(fā)病,,體力活動或情緒激動時突然起病,,發(fā)展迅速,早期有頭痛,、嘔吐等顱內(nèi)壓增高征象,,意識障礙,,伴有腦膜刺激征及偏癱、失語等腦局部癥狀,,病情加重可出現(xiàn)昏迷,,四肢肌張力低,鼻聲呼吸,,反復(fù)嘔吐,,常有雙側(cè)瞳孔不等大,一般為出血側(cè)瞳孔擴(kuò)大,,部分病例兩眼向出血側(cè)凝視,,出血灶的對側(cè)偏癱,肌張力偏低,,巴彬斯基征陽性,。針刺癱瘓側(cè)無反應(yīng)。腰穿可呈血性腦脊液,,CT顯示高密度灶,。MRI、T1W,、T2W腦內(nèi)高信號區(qū),。
(三)腦血栓形成
(cerebral thrombosis) 多發(fā)于60歲以上老年人,伴有高血壓病史及腦動脈硬化者和冠心病或糖尿病史,,男性多于女性,。常于睡眠中或安靜休息時發(fā)病,1-4天內(nèi)達(dá)高峰,、昏迷較輕,,頭痛、嘔吐者少見,,瞳孔無變化,,眼底動脈硬化,病灶對側(cè)肢體癱瘓,,常出現(xiàn)偏癱,、失語、偏身感覺障礙,、偏盲等,。頸部有抵抗,肌張力低,,病側(cè)巴彬斯基征,、卡道克征及高爾登征陽性。腦脊液檢查多正常,顱腦CT顯示低密度區(qū),。MRI,、t1m低信號區(qū),T2M稍高信號區(qū),。
(四)多發(fā)性硬化
(multiple sclerosis) 多在20-40歲之間發(fā)病,,很少在10歲以下(3%)及50歲以上(5%)發(fā)病者,女性多于男性,。多有緩解與復(fù)發(fā)病史,,多有復(fù)視,單側(cè)或雙側(cè)肢體無力,,肢體的感覺異常,,錐體束受損可出現(xiàn)痙攣性肢體癱,可表現(xiàn)為截癱,、四肢癱三肢癱,、偏癱或單癱,腱反射亢進(jìn),,Babinski征陽性,。
(五)良性流行性神經(jīng)肌無力
(benign epidmic neural myasthenia) 初期可有低熱或無發(fā)熱,潛伏期約1周左右,,伴有上呼吸道感染,,咽痛、胃腸道癥狀等,。全身淋巴結(jié)腫大,,以頸部淋巴結(jié)腫大明顯,神經(jīng)系統(tǒng)受累者側(cè)出現(xiàn)頭痛,、頸硬及頸痛,、肌肉痛。眼球震顫,,復(fù)視,,肌陣攣,咽喉部肌無力,,肢體軟弱乏力,,腱反射正常、亢進(jìn)或減退,,病理征陽性。肌束顫動,,伴有肌肉疼痛及壓痛,,皮膚感覺過敏。失眠及多夢、情緒不穩(wěn),、注意力不集中,,憂郁、癔病樣發(fā)作等,。
(六)高血壓腦病
(hypertensiver encephalopathy) 多見于急進(jìn)型或嚴(yán)重緩進(jìn)型高血壓病人,,表現(xiàn)為劇烈的頭痛、頭暈,、嘔吐,、頭脹或精神錯亂。本病的全面發(fā)展可能需要12~48小時,,以后出現(xiàn)全身性抽搐,,肌陣攣,昏迷及局灶性神經(jīng)障礙,,并可出現(xiàn)半身輕癱,、失語、局灶性癲癇發(fā)作以及視網(wǎng)膜性或皮質(zhì)性失明,,也可出現(xiàn)視乳頭水腫,,視網(wǎng)膜出血及滲出,血壓突然升高,。病理反射陽性,。腰穿腦脊液多正常,壓力增高,。
(七)多發(fā)性腦梗塞癡呆
(dementiacaused multiple cerebral infarcion) 主要癥狀有記憶力減退,,智力遲鈍,定向力障礙,,判斷力差及缺乏自知力,。近記憶明顯減退,容易遺忘,,但遠(yuǎn)記憶一般保持較好,,對很熟的人不認(rèn)識,把時間地點(diǎn)弄錯,。專業(yè)知識也遺忘,,計算力差,說話詞不達(dá)意,,甚至不連貫,,精神淡漠,反應(yīng)遲鈍,、自私自利,,自我中心,伴有情緒不穩(wěn)定,脾氣急躁,,多疑,,妄想等。晚期有癡呆,,橈動脈,、足背動脈、股動脈兩側(cè)搏動正常,,可聽到血管雜音,。腱反射增高,雙側(cè)Babinski征陽性,。掌頦反射,、吸吮反射、眉間反射陽性,。
(八)葡萄膜大腦炎
( uveoencephalitis) 發(fā)病年齡以25-50歲多見,,常于春天發(fā)病。先有腦膜刺激癥狀,、嗜睡,、意識障礙,偶可有偏癱和失語,。偏癱側(cè)肌張力增高,,腱反射增強(qiáng),巴彬斯基征陽性,。發(fā)病1-2周出現(xiàn)急性彌漫性葡萄膜炎,,視力驟減,睫狀體充血,,虹膜后粘連,,瞳孔縮小,玻璃體混濁,,或視網(wǎng)膜浮腫,。視乳頭充血,邊緣不清,,甚至視網(wǎng)膜剝離,。尚可出現(xiàn)耳鳴、耳聾和平衡障礙,??沙霈F(xiàn)皮膚白斑、白發(fā)和脫發(fā)等,。
(九)肝性脊髓病
(hepatic myelopathy) 本病實(shí)際上并不少見,,因多數(shù)病人肝性腦病并存,,臨床癥狀被腦病的意識及運(yùn)動障礙所掩蓋而誤診,。病理檢查發(fā)現(xiàn)脊髓后束,、側(cè)束的脫髓鞘改變。此病發(fā)病緩慢,,進(jìn)行性加重,,雙下肢無力、走路不穩(wěn),,可伴有括約肌障礙,。雙下肢肌力,減退,、肌張力增高,,腱反射亢進(jìn)常有陣攣,病理反射陽性,。音叉震動及關(guān)節(jié)位置覺減退,,痛、觸覺正常,。癱瘓肢體肌力3-4級,。*性截癱少見,無明顯的病損感覺水平,。血氨升高,。
(十)亞急性聯(lián)合變性
(subacute combined degeneration) 本病無明顯的家族史或性別差異。多在中年慢性起病,,漸進(jìn)性加重,,早期足趾及手指末端對稱性感覺異常,漸向近端伸延,。兩下肢無力,,肌張力減低,輕度肌萎縮,,腱反射遲鈍,。深淺感覺均可出現(xiàn)障礙,呈周圍性分布,,可伴有肌肉壓痛,,后索與側(cè)索變性時有四肢無力、肌張力增強(qiáng),、腹壁反射消失,。巴彬斯基征、卡道克征陽性,。并有大小便失禁,、可伴有惡性貧血的蒼白,,消化不良及舌炎。周圍血象及骨髓涂片可見巨細(xì)胞性高血紅蛋白性貧血,。
(十一)甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)
(hyperparathyroidism) 主要癥狀有舌肌震顫,,舌肌萎縮,類似肌萎縮側(cè)索硬化癥,。有的可有聲音嘶啞,,聲帶麻痹,吞咽困難,。少數(shù)病人合并有神經(jīng)性耳聾或腱反射亢進(jìn),,叩一側(cè)腱反射時對側(cè)肢體亦出現(xiàn)反射活躍,巴彬斯基征陽性,。下肢近端的肌肉常易疲勞和無力,。骨盆帶及肩胛帶的肌肉在活動后常有疼痛及感覺異常,并可出現(xiàn)肌萎縮,。受侵肌肉的肌張力低,,腱反射活躍。背部疼痛,,并伴有壓痛,,無固定部位。
(十二)癔病性截癱
(hystericparaplegia) 女性多見,,病前多有精神因素,,弛緩性與痙攣性截癱均可見,變化多端,,瞬間呈弛緩性,,瞬間又呈痙攣性,沒有括約肌障礙,,無褥瘡及皮膚營養(yǎng)障礙與肌萎縮,,肌腱反射與淺反射正常。*Babinski征,。富于暗示性,。