病理反射 -鑒別診斷
(一)肌萎縮側(cè)索硬化
(amyotrophic lateral sclerosis) 早期一側(cè)上肢運端肌肉萎縮,逐漸出現(xiàn)其它肢體肌萎縮,,下肢及軀干偶可受累,,zui后面肌及舌肌受累才出現(xiàn)萎縮,1-2年才發(fā)展到全身肌萎縮,。早期錐體束損害不明顯,,故早期診斷較困難,必須有明確的錐體束征才可確診,。約半數(shù)以上有Babinski征,,無感覺障礙及大小便失禁,發(fā)生褥瘡者罕見,,早期有蟻行感,、疼痛等。
(二)腦出血
(cerebral haemorrhage) 多有高血壓病史,,常在50~60歲發(fā)病,,體力活動或情緒激動時突然起病,發(fā)展迅速,,早期有頭痛,、嘔吐等顱內(nèi)壓增高征象,意識障礙,,伴有腦膜刺激征及偏癱,、失語等腦局部癥狀,病情加重可出現(xiàn)昏迷,,四肢肌張力低,,鼻聲呼吸,反復嘔吐,,常有雙側(cè)瞳孔不等大,,一般為出血側(cè)瞳孔擴大,部分病例兩眼向出血側(cè)凝視,,出血灶的對側(cè)偏癱,,肌張力偏低,巴彬斯基征陽性,。針刺癱瘓側(cè)無反應(yīng),。腰穿可呈血性腦脊液,CT顯示高密度灶,。MRI,、T1W、T2W腦內(nèi)高信號區(qū),。
(三)腦血栓形成
(cerebral thrombosis) 多發(fā)于60歲以上老年人,,伴有高血壓病史及腦動脈硬化者和冠心病或糖尿病史,男性多于女性,。常于睡眠中或安靜休息時發(fā)病,,1-4天內(nèi)達高峰、昏迷較輕,,頭痛,、嘔吐者少見,瞳孔無變化,,眼底動脈硬化,,病灶對側(cè)肢體癱瘓,常出現(xiàn)偏癱,、失語,、偏身感覺障礙、偏盲等,。頸部有抵抗,,肌張力低,病側(cè)巴彬斯基征,、卡道克征及高爾登征陽性,。腦脊液檢查多正常,顱腦CT顯示低密度區(qū),。MRI,、t1m低信號區(qū),T2M稍高信號區(qū),。
(四)多發(fā)性硬化
(multiple sclerosis) 多在20-40歲之間發(fā)病,,很少在10歲以下(3%)及50歲以上(5%)發(fā)病者,女性多于男性,。多有緩解與復發(fā)病史,,多有復視,單側(cè)或雙側(cè)肢體無力,,肢體的感覺異常,,錐體束受損可出現(xiàn)痙攣性肢體癱,可表現(xiàn)為截癱、四肢癱三肢癱,、偏癱或單癱,,腱反射亢進,Babinski征陽性,。
(五)良性流行性神經(jīng)肌無力
(benign epidmic neural myasthenia) 初期可有低熱或無發(fā)熱,,潛伏期約1周左右,伴有上呼吸道感染,,咽痛,、胃腸道癥狀等。全身淋巴結(jié)腫大,,以頸部淋巴結(jié)腫大明顯,,神經(jīng)系統(tǒng)受累者側(cè)出現(xiàn)頭痛、頸硬及頸痛,、肌肉痛,。眼球震顫,復視,,肌陣攣,,咽喉部肌無力,肢體軟弱乏力,,腱反射正常,、亢進或減退,病理征陽性,。肌束顫動,,伴有肌肉疼痛及壓痛,皮膚感覺過敏,。失眠及多夢,、情緒不穩(wěn)、注意力不集中,,憂郁,、癔病樣發(fā)作等。
(六)高血壓腦病
(hypertensiver encephalopathy) 多見于急進型或嚴重緩進型高血壓病人,,表現(xiàn)為劇烈的頭痛,、頭暈、嘔吐,、頭脹或精神錯亂,。本病的全面發(fā)展可能需要12~48小時,以后出現(xiàn)全身性抽搐,,肌陣攣,,昏迷及局灶性神經(jīng)障礙,,并可出現(xiàn)半身輕癱、失語,、局灶性癲癇發(fā)作以及視網(wǎng)膜性或皮質(zhì)性失明,,也可出現(xiàn)視乳頭水腫,視網(wǎng)膜出血及滲出,,血壓突然升高,。病理反射陽性。腰穿腦脊液多正常,,壓力增高。
(七)多發(fā)性腦梗塞癡呆
(dementiacaused multiple cerebral infarcion) 主要癥狀有記憶力減退,,智力遲鈍,,定向力障礙,判斷力差及缺乏自知力,。近記憶明顯減退,,容易遺忘,但遠記憶一般保持較好,,對很熟的人不認識,,把時間地點弄錯。專業(yè)知識也遺忘,,計算力差,,說話詞不達意,甚至不連貫,,精神淡漠,,反應(yīng)遲鈍、自私自利,,自我中心,,伴有情緒不穩(wěn)定,脾氣急躁,,多疑,,妄想等。晚期有癡呆,,橈動脈,、足背動脈、股動脈兩側(cè)搏動正常,,可聽到血管雜音,。腱反射增高,雙側(cè)Babinski征陽性,。掌頦反射,、吸吮反射,、眉間反射陽性。
(八)葡萄膜大腦炎
( uveoencephalitis) 發(fā)病年齡以25-50歲多見,,常于春天發(fā)病,。先有腦膜刺激癥狀、嗜睡,、意識障礙,,偶可有偏癱和失語。偏癱側(cè)肌張力增高,,腱反射增強,,巴彬斯基征陽性。發(fā)病1-2周出現(xiàn)急性彌漫性葡萄膜炎,,視力驟減,,睫狀體充血,虹膜后粘連,,瞳孔縮小,,玻璃體混濁,或視網(wǎng)膜浮腫,。視乳頭充血,,邊緣不清,甚至視網(wǎng)膜剝離,。尚可出現(xiàn)耳鳴,、耳聾和平衡障礙??沙霈F(xiàn)皮膚白斑,、白發(fā)和脫發(fā)等。
(九)肝性脊髓病
(hepatic myelopathy) 本病實際上并不少見,,因多數(shù)病人肝性腦病并存,,臨床癥狀被腦病的意識及運動障礙所掩蓋而誤診。病理檢查發(fā)現(xiàn)脊髓后束,、側(cè)束的脫髓鞘改變,。此病發(fā)病緩慢,進行性加重,,雙下肢無力,、走路不穩(wěn),可伴有括約肌障礙,。雙下肢肌力,,減退、肌張力增高,,腱反射亢進常有陣攣,,病理反射陽性,。音叉震動及關(guān)節(jié)位置覺減退,痛,、觸覺正常,。癱瘓肢體肌力3-4級。*性截癱少見,,無明顯的病損感覺水平,。血氨升高。
(十)亞急性聯(lián)合變性
(subacute combined degeneration) 本病無明顯的家族史或性別差異,。多在中年慢性起病,,漸進性加重,早期足趾及手指末端對稱性感覺異常,,漸向近端伸延,。兩下肢無力,肌張力減低,,輕度肌萎縮,腱反射遲鈍,。深淺感覺均可出現(xiàn)障礙,,呈周圍性分布,可伴有肌肉壓痛,,后索與側(cè)索變性時有四肢無力,、肌張力增強、腹壁反射消失,。巴彬斯基征,、卡道克征陽性。并有大小便失禁,、可伴有惡性貧血的蒼白,,消化不良及舌炎。周圍血象及骨髓涂片可見巨細胞性高血紅蛋白性貧血,。
(十一)甲狀旁腺機能亢進
(hyperparathyroidism) 主要癥狀有舌肌震顫,,舌肌萎縮,類似肌萎縮側(cè)索硬化癥,。有的可有聲音嘶啞,,聲帶麻痹,吞咽困難,。少數(shù)病人合并有神經(jīng)性耳聾或腱反射亢進,,叩一側(cè)腱反射時對側(cè)肢體亦出現(xiàn)反射活躍,巴彬斯基征陽性,。下肢近端的肌肉常易疲勞和無力,。骨盆帶及肩胛帶的肌肉在活動后常有疼痛及感覺異常,,并可出現(xiàn)肌萎縮。受侵肌肉的肌張力低,,腱反射活躍,。背部疼痛,并伴有壓痛,,無固定部位,。
(十二)癔病性截癱
(hystericparaplegia) 女性多見,病前多有精神因素,,弛緩性與痙攣性截癱均可見,,變化多端,瞬間呈弛緩性,,瞬間又呈痙攣性,,沒有括約肌障礙,無褥瘡及皮膚營養(yǎng)障礙與肌萎縮,,肌腱反射與淺反射正常,。*Babinski征。富于暗示性,。