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產品名稱:苯-丙酮酸
英文名稱:Phenylpyruvic acid
產品貨號:XF52729
規(guī)格:5g
純度:≥98%
分子式:C9H8O3
分子量:164.16
儲存條件:-20℃
有效期:詳見標簽
背景介紹(僅供參考):
苯丙-酮酸(Phenylpyruvic acid)是一種有機化合物,,化學式為C9H8O3,。它是苯丙-氨酸代謝途徑中的中間產物,通常在苯丙-氨酸羥化酶的作用下生成,。苯丙-酮酸在生物體內主要通過苯丙-氨酸的代謝產生,,尤其是在苯-丙酮尿癥(PKU)患者中,由于苯丙-氨酸羥化酶的缺乏或功能異常,,苯丙-氨酸無法正常代謝為酪-氨酸,,導致苯丙-酮酸在體內積累。
生物化學意義
苯-丙酮尿癥(PKU):苯丙-酮酸是苯-丙酮尿癥的關鍵代謝物,。PKU患者由于苯丙-氨酸羥化酶的缺乏,,苯丙-氨酸無法正常代謝,導致苯丙-酮酸在體內積累,,進而通過尿液排出,。這種疾病如果不及時治療,會導致智力發(fā)育遲緩和其他神經系統(tǒng)問題,。
代謝途徑:在正常情況下,,苯丙-氨酸通過苯丙-氨酸羥化酶的作用轉化為酪-氨酸,酪-氨酸進一步代謝為多巴,、多巴胺,、腎上腺素和去甲腎-上腺素等重要神經遞質和激素。
苯-丙酮酸
僅供科研實驗用,,不做其他用途,!
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