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人葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥的表現(xiàn)及危害

時間:2016-12-6閱讀:1124
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   人葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)一種存在於人體紅血球內(nèi),協(xié)助葡萄糖進(jìn)行新陳代謝之酵素,,在這代謝過程中會產(chǎn)生一種叫NADPH的物質(zhì)能以保護(hù)紅血球免受氧化物質(zhì)的威脅,。 G6PD缺乏時,若身體接觸到具氧化性的特定物質(zhì)或服用了這類藥物,,紅血球就容易被破壞而發(fā)生急性溶血反應(yīng),。
    G6PD缺乏癥是一種遺傳性代謝缺陷,為X伴性不*顯性遺傳,,男性發(fā)病多于女性,。由于G6PD缺乏癥變異型很多,研究表現(xiàn)差異極大,,輕型得可無任何癥狀,,重型者可表現(xiàn)為先天性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血,,一般多表現(xiàn)為服用某些藥物、蠶豆或在感染后誘發(fā)急性溶血,,重得可危及生命,。
研究表現(xiàn):
1.溶血發(fā)作時可有黃疸、貧血,、脾大,;
2.可伴有血紅蛋白尿;
3.溶血嚴(yán)重者可有休克,、腎功能衰竭,。
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