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抗神經(jīng)元細胞核抗體自身抗原
    ANNA—l靶抗原是一組特異地表達于神經(jīng)元和相關腫瘤上的35—40kD堿性蛋白,。分子克隆研究提示，這組蛋白抗原由三種*的基因：HuD,、HuC／ple21和Hel—N1編碼,。其中HuD基因位于lp34，HuC／ple21和Hel-N1分別位于19和9號染色體上,。ANNA-2靶抗原分別為55k．D和80kD的兩種神經(jīng)元蛋白,。
 
    Hu抗原是果蠅基因Elav的一種同源基因產(chǎn)物，Elav與果蠅神經(jīng)元分化密切相關,。Elav表達于神經(jīng)母細胞的細胞周期末期,，其突變會導致神經(jīng)元分化的停滯和神經(jīng)母細胞無限制增殖。由于Hu蛋白在脊椎動物神經(jīng)發(fā)育過程中的表達,、分布與Elav蛋白相似,，推測Hu蛋白很可能是神經(jīng)元發(fā)育、生長所必要的蛋白,。
 
    Hu蛋白zui顯著的特點是含有三個RNA結(jié)合區(qū)域,，這種由80—90個保守氨基酸組成的共同基序稱RRM，包括兩個RNPl和RNP2側(cè)鏈,，分別含有6和8個高度保守的氨基酸殘基,。在大多數(shù)的RNA結(jié)合蛋白中，RRM和輔助區(qū)域有關。無論HuD,、HuC和Hel-N1,，兩個前后排列的RRM，通過帶正電荷的堿性區(qū)域與第三個RRM相連,。體外結(jié)合研究顯示,，HuD和Hel-N1與瞬時表達的mRNAs 3，端非翻譯區(qū)的調(diào)控部位結(jié)合,，因此Hu蛋白是與神經(jīng)元分化,、增殖和維持相關mRNAs的重要調(diào)控因子。