diatheva兔抗人層粘連蛋白A說明書

A型核纖層蛋白是細胞核結(jié)構(gòu)和功能完整性所需的核蛋白,。在哺乳動物中,，A型蛋白質(zhì)由核纖層蛋白A和C代表,，它們是由同-基因LMNA產(chǎn)生的不同轉(zhuǎn)錄本,。這種多克隆抗體能夠檢測全長prelamin A和人Lamin A.

編碼: diatheva ANT0072

diatheva ANT0072描述

層粘連蛋白是核纖層的組成部分,，核纖層是內(nèi)核膜核質(zhì)側(cè)的纖維層,，被認(rèn)為為核包膜提供框架,，也可能與染色質(zhì)相互作用,。層粘連蛋白A和C在哺乳動物層中的含量相等,。在核組裝、染色質(zhì)組織,、核膜和端粒動力學(xué)中起重要作用,。周圍神經(jīng)系統(tǒng)和骨骼肌的正常發(fā)育以及肌肉衛(wèi)星細胞增殖所必需的。成骨細胞生成和骨形成所必需的,。還可以防止脂肪浸潤肌肉和骨髓,，有助于維持骨骼肌和骨骼的體積和強度。核纖層蛋白A的突變會產(chǎn)生一系列疾病,， 統(tǒng)稱為“核纖層蛋白病"Hutchinson-Gilford早衰癥(HGPS)和限制性皮膚病(RD)兩種早衰癥(過早衰老)綜合征是由于核纖層蛋白A前體prelamin A成熟缺陷弓|起的椎板病,。較溫和的RD形式也會導(dǎo)致核纖層蛋白A前體的積累。相比之下,，大多數(shù)椎板病變是由A/C椎板的點突變引起的,。根據(jù)突變位點，它們表現(xiàn)出多種表型,。

附加信媳

200 uL

應(yīng)用

臨床診斷1生命科學(xué)

產(chǎn)品類別

研究用試劑

試劑類型

抗體

類別

椎板病.

子類別

多克隆抗人Lamin A和Prelamin A

抗體類型

-抗

免疫原

全長重組Lamin A

尺寸

200 uL

純度

親和層析純化

形液體,。 提供100mM檸檬酸鈉、50 mM Tris和0.05% v/v式甘油,。 中性pH值,。

運輸/件

運輸溫度為2-8*C。在+4°C下儲存時,，抗體可穩(wěn)定保存儲18個月,。 對于長達24個月的延長儲存，溶液可以在存-20°C 下冷凍在工作等分試樣中,。避免重復(fù)冷凍和解凍循環(huán),。

用法

僅供實驗室研究使用

資源

兔子

特異性

抗體與細胞系和患者來源樣本中低至50 ng Lamin A和

Prelamin A的高親和力結(jié)合與人 Prelamin A和LaminA.

推薦的起始稀釋度可能因批次而異。有關(guān)批次特定值,，