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鈣離子通道自身抗體

2011-12-10  閱讀(737)

1.致病作用 患者血清中L型VGCC抗體的效價(jià)與疾病進(jìn)展有一定的相關(guān)性,,提示該抗體可能存在病理作用,。采用表達(dá)L,、N—和P—型VGCCs的神經(jīng)母細(xì)胞瘤細(xì)胞株進(jìn)行體外實(shí)驗(yàn)顯示,,IgG型VGCC抗體具有介導(dǎo)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷作用,。此外,,將ALS患者的免疫球蛋白注人小鼠將產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元超微結(jié)構(gòu)的特異性改變,,包括細(xì)胞內(nèi)鈣增加和細(xì)胞損傷的跡象
,。
2.檢測(cè)方法 許多ALS患者血清中存在幾種VGCCs自身抗體,但實(shí)際上只有兩種形式的VGCCs抗原能夠用于生化方法檢測(cè)血清中的相應(yīng)的自身抗體,。①?gòu)耐霉趋兰≈蟹蛛x純化的L型VGCC,;②從術(shù)后人類大腦標(biāo)本中提取的可溶性去離子P/Q型和N型VGCC。用兔骨骼肌L型GACC復(fù)合物作為抗原的ELISA測(cè)定sALS患者,,約75%患者含有抗IgG型抗體,,非ALS患者陰性,。

3.臨床意義 90%以上的Lambert—Eaton肌無(wú)力綜合征(LEMS)患者L型VGCCs抗體陽(yáng)性,提示該抗體可能在LEMS發(fā)病中起重要作用,。此外少數(shù)非副癌性重癥肌無(wú)力患者L型VGCCs抗體陽(yáng)性,,而在50%的副癌型腦脊髓病、15%的非副癌性小細(xì)胞肺癌,、或卵巢癌患者P—,、Q—和(或)N型VGCC抗體陽(yáng)性,其臨床意義尚未闡明,。

目前,,這些抗體在疾病中的作用尚不明確,其診斷價(jià)值未*開(kāi)發(fā)利用,,主要原因是VGCC純化困難,,以及抗原表位尚未*闡明。



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