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Complement Technology——專(zhuān)業(yè)提供補(bǔ)體研究蛋白、抗體、血清與緩沖液

Complement Technology前身是Advanced Research 技術(shù)公司,，ART公司成立于1993年,，是一家有著20多年補(bǔ)體研發(fā)和生產(chǎn)經(jīng)驗(yàn)的生物制品公司，為用戶提供zui高質(zhì)量的補(bǔ)體類(lèi)產(chǎn)品及其它生物試劑產(chǎn)品,。公司領(lǐng)導(dǎo)均是有數(shù)十年在科研機(jī)構(gòu)從事補(bǔ)體領(lǐng)域研究的科學(xué)家,，確保了公司產(chǎn)品的地位和*品質(zhì)。

名稱(chēng)： C1 Complex（PURE）                       

目錄號(hào)：     A098

可用的大?。?/strong>  200 µg C1 in 1.0 mL

濃度：  > 0.20 mg C1 / mL（見(jiàn)實(shí)際濃度分析證書(shū)）

形式：   冷凍液體

活性：   >250,000 C1H50 units/mg total protein

純度：   SDS> 95％

緩沖液：   50mM乙酸鈉,，50mM EACA，10mM 芐脒,，

          10mM,，EDTA，300mM NaCl,，40％甘油,，pH 5.5

Extinction Coeff.   A_280 nm  = 0.89 at 1.0 mg/mL for pure C1

分子量：   766,000 Da (22 chains)

防腐劑：  None, 0.22 µm filtered.

儲(chǔ)存：      -70 ^o C或以下。  避免凍結(jié)/解凍,。

資源：     正常 人血清（通過(guò)認(rèn)證測(cè)試顯示為陰性）

對(duì)于 HBsAg,，HTLV-I / II，STS,，對(duì)于HCV,，HIV-1和HIV-II的抗體）,。

注意事項(xiàng)：   使用正常的預(yù)防措施處理人體血液制品,。

產(chǎn)地：       制造在美國(guó)。

一般描述

C1是級(jí)聯(lián)中的*個(gè)補(bǔ)體成分,，被稱(chēng)為補(bǔ)體的經(jīng)典途徑,。  C1與抗原結(jié)合的抗體（免疫復(fù)合物）結(jié)合并被活化，產(chǎn)生啟動(dòng)級(jí)聯(lián)的蛋白酶,。  C1實(shí)際上是三種不同蛋白質(zhì)（C1q,，C1r和C1s）的非共價(jià)復(fù)合物，以鈣依賴(lài)性復(fù)合物結(jié)合在一起,。 C1q通過(guò)其六個(gè)臂中的兩個(gè)或更多個(gè)結(jié)合到IgG或IgM的Fc結(jié)構(gòu)域,。  認(rèn)為多個(gè)臂與免疫復(fù)合物的結(jié)合引起應(yīng)激，其導(dǎo)致復(fù)合物中的兩個(gè)C1r蛋白（蛋白酶酶原）自我激活自身產(chǎn)生兩種活性C1r絲氨酸蛋白酶（Morikis,，D,。和Lambris，JD（2005）） ,。  這些激活的C1r亞基切割并激活復(fù)合物中的兩種C1s蛋白酶酶原,。 活化的C1s裂解補(bǔ)體組分C4釋放C4a并引發(fā)C4b與活化表面的共價(jià)連接。  活化的C1s也裂解C2,，并且C2的較大片段結(jié)合到表面連接的C4b,，形成C4b ,，C2a，C2a是經(jīng)典途徑的C3 / C5轉(zhuǎn)化酶,。

物理特性和結(jié)構(gòu)

     C1是由一個(gè)C1q分子（410,000道爾頓）,，兩個(gè)C1r分子（92,000道爾頓）和兩個(gè)C1s分子（86,000道爾頓）組成的高分子量復(fù)合物（766,000道爾頓）。  C1q,，C1r和C1s的復(fù)合物在鈣的存在下是穩(wěn)定的,，但是如果鈣被去除則容易解離。  C1q本身由18條多肽鏈組成,，每條鏈有三條不同的鏈,。  當(dāng)C1被激活時(shí)，由于蛋白水解活化,，C1r和C1s亞基各自被切割成兩個(gè)鏈分子,。  因此，C1的SDS凝膠圖案非常復(fù)雜,。

     C1很難從血清中的其他高分子量復(fù)合物中分離出來(lái),，廣泛的處理導(dǎo)致自發(fā)激活（Dodds，AW和Sim,，RB（1997））,。  因此，CompTech出售的C1不是純蛋白質(zhì),。不過(guò),，我們zui近成功地做了C1的純粹準(zhǔn)備（從批號(hào)17開(kāi)始）。   

功能        

 C1可用于通過(guò)將C1與EA孵育來(lái)制備在其表面上具有活性C1的細(xì)胞（Dodds,，AW和Sim,，RB編輯（1997）; Morgan，BP編輯（2000））,。  EA是綿羊紅細(xì)胞,，其表面結(jié)合有兔抗IgM抗綿羊紅細(xì)胞抗體（CompTech＃B200）。  這些細(xì)胞（EAC1細(xì)胞）可以用SGVB ⁺⁺緩沖液洗滌（見(jiàn)下面的分析）,，并且如果洗滌不太多或者太長(zhǎng)時(shí)間,，它們保持結(jié)合的活性C1。  EAC14細(xì)胞可由EAC1通過(guò)加入C4來(lái)制備,，隨后可通過(guò)添加C2來(lái)制備EAC142細(xì)胞,。  類(lèi)似地，EAC1細(xì)胞可用于測(cè)定C4或C2（Morgan,，BP編輯（2000））,。

測(cè)定

經(jīng)典途徑活性單位是CH50，旁路途徑活性單位是APH50。  類(lèi)似地,，用于定量C1活性的單位是C1H50,。  甲C1H50單元是需要的功能C1的量以裂解3×10的50％⁷ EA（CompTech＃B200））時(shí)C1的量與1個(gè)微克C4和0.2微克C2溫育12分鐘，在30 ^Ô在C 500μLSGVB的總體積⁺⁺,，隨后加入1mL的豚鼠血清（GPS）的1:50稀釋GVB ^ö 含有40毫摩爾EDTA pH7.2的30分鐘,，在37 ^ö C.   SGVB ⁺⁺緩沖液是低離子強(qiáng)度的，含有170 mM的蔗糖,，0.1％明膠,，5mM的巴比妥鈉，57毫米的NaCl,，0.15毫米氯化鈣稍微高滲的緩沖器₂,，0.5毫摩爾MgCl ₂，和0.02％的鈉的疊氮化物,。 

應(yīng)用

  請(qǐng)參閱上面的函數(shù)一節(jié),。

規(guī)    

 活性C1被C1-INH（C1酯酶抑制劑，CompTech＃A140）迅速失活,。在血清或血漿中,，C1的自發(fā)活化被C1-INH的存在減至zui小，C1-INH迅速使自發(fā)活化的C1r和C1s失活,。認(rèn)為該機(jī)制涉及血漿中C1-INH與天然C1之間弱復(fù)合物的存在,。這種關(guān)聯(lián)顯然穩(wěn)定了C1，因此阻止了自發(fā)激活（Ziccardi,，RJ（1982））,。在純化期間從C1分離C1-INH是分離的C1不穩(wěn)定并易于自發(fā)活化的原因之一。        

遺傳學(xué)

EMBL / Genbank cDNA登錄號(hào)分別為C1q鏈（P02745）,，C1q B鏈（P02746）,，C1q鏈（P02747）,，C1r（M14058和C1s（J04080）  ,，C1q鏈A，B和C都位于染色體1p上,，順序?yàn)锳CB,，  C1r和C1s基因緊密連鎖，位于染色體12p上,。

缺陷

  C1的三個(gè)組分中的每一個(gè)的缺陷已被發(fā)現(xiàn)（Ross,，GD（1986））。  缺乏C1q的患者一般都有免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎臟疾病和皮膚損傷,。  與所有缺乏早期經(jīng)典途徑成分的患者一樣,，C1q缺陷型個(gè)體易患系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）。  它們?nèi)狈?jīng)典的通路功能，可能會(huì)或可能不會(huì)在血液中表現(xiàn)C1q抗原,。  C1r和C1s缺陷患者同樣可能具有SLE和復(fù)發(fā)性化膿性感染（Rother,，K。等（1998））,。

疾病

   請(qǐng)參閱上面的標(biāo)題為“缺陷”部分,。

注意事項(xiàng)/毒性/危險(xiǎn)

 這種蛋白質(zhì)是從人血清中純化出來(lái)的，因此必須使用適合于處理任何血液衍生產(chǎn)品的預(yù)防措施,，即使來(lái)源通過(guò)認(rèn)證測(cè)試顯示HBsAg,，HTLV-I / II，STS陰性,，以及HCV抗體,， HIV-1和HIV-II。

僅供研究使用,。

不適用于人類(lèi)或藥物使用,。

補(bǔ)體系統(tǒng)

補(bǔ)體是一組存在于人和動(dòng)物體液中及細(xì)胞表面，經(jīng)活化后具有生物活性,，可介導(dǎo)免疫和炎癥反應(yīng)的蛋白,，也稱(chēng)為補(bǔ)體系統(tǒng)，補(bǔ)體系統(tǒng)由近40種成分組成,，多數(shù)組分為糖蛋白,，包括：固有成分13種，C1q,、C1r,、C1s、C2—C9,、D因子及B因子,；調(diào)節(jié)蛋白10種；補(bǔ)體受體10種等,，在1890年由比利時(shí)醫(yī)生J.Bordet發(fā)現(xiàn),，1894他進(jìn)一步通過(guò)細(xì)菌抗血清實(shí)驗(yàn)證實(shí)補(bǔ)體的存在。

定義

補(bǔ)體并非單一分子,，而是存在于血清,、組織液和細(xì)胞膜表面的的一組不耐熱的經(jīng)活化后具有酶活性的蛋白質(zhì)，包括30余種可溶性蛋白和膜結(jié)合蛋白,，故被稱(chēng)為補(bǔ)體系統(tǒng),。補(bǔ)體廣泛參與機(jī)體微生物防御反應(yīng)以及免疫調(diào)節(jié)，也可介導(dǎo)免疫病理的損傷性反應(yīng),，是體內(nèi)具有重要生物學(xué)作用的效應(yīng)系統(tǒng)和效應(yīng)放大系統(tǒng),。補(bǔ)體是正常的血清成分,，與抗原刺激無(wú)關(guān)。

簡(jiǎn)介

補(bǔ)體（complement,C）是由30余種廣泛存在于血清,、組織液和細(xì)胞膜表面的蛋白質(zhì)組成的,，具有精密調(diào)控機(jī)制的蛋白質(zhì)反應(yīng)系統(tǒng)，其活化過(guò)程表現(xiàn)為一系列絲氨酸蛋白酶的級(jí)聯(lián)酶解反應(yīng),。

補(bǔ)體系統(tǒng)參與機(jī)體的特異性和非特異性免疫機(jī)制,，表現(xiàn)為抗微生物防御反應(yīng)，免疫調(diào)節(jié)及介導(dǎo)免疫病理的損傷性反應(yīng),，是體內(nèi)一個(gè)重要的效應(yīng)系統(tǒng)和效應(yīng)放大系統(tǒng),，而補(bǔ)體C3是補(bǔ)體系統(tǒng)中含量zui高的成分。

補(bǔ)體系統(tǒng)（complement system）一組存在于人和脊椎動(dòng)物正常新鮮血清中的非特異性球蛋白,。它與酶活性有關(guān),。 19世紀(jì)末，在研究免疫溶菌和免疫溶血反應(yīng)中,。認(rèn)為這種球蛋白是對(duì)抗體的溶細(xì)胞有輔助作用的物質(zhì),，因而得名補(bǔ)體。補(bǔ)體由9種成分組成,，分別命名為 C1,、C2、C3,、…,、C9。C1又有 3個(gè)亞單位即C1q,、 C1r和C1s,。除C1q外，其他成分大多是以酶的前體形式存在于血清中,，需經(jīng)過(guò)抗原-抗體復(fù)合物或其他因子激活后,，才能發(fā)揮生物學(xué)活性作用，這叫做補(bǔ)體的經(jīng)典激活途徑,。近20年來(lái),，又發(fā)現(xiàn)了替代激活途徑和其他的一些激活途徑，同時(shí)也發(fā)現(xiàn)血清中的許多其他因子參與這些途徑的激活過(guò)程,，此外,，還發(fā)現(xiàn)有許多滅活補(bǔ)體的因子。因此,，將與補(bǔ)體活性及其調(diào)節(jié)有關(guān)的因子統(tǒng)稱(chēng)為補(bǔ)體系統(tǒng)。補(bǔ)體系統(tǒng)是由20多種不同的血清蛋白組成的多成分系統(tǒng),，至少有兩種以上的不同激活途徑,。

組分

由于蛋白質(zhì)化學(xué)和免疫化學(xué)技術(shù)的進(jìn)步,，自血液中分離、純化補(bǔ)體成分成功,，已證明補(bǔ)體是單一成分的論點(diǎn)是不正確的,，它是由三組球蛋白大分子組成。即*組分是由9種補(bǔ)體成分組成,，分別命名為C1,、C2、C3,、C4,、C5、C6,、C7,、C8、C9,。其中C1是由三個(gè)亞單位組成,，命名為C1q、C1r,、C1s,，因此*組分是由11種球蛋白大分子組成。發(fā)現(xiàn)一些新的血清因子參與補(bǔ)體活化,，但它們不是經(jīng)過(guò)抗原抗體復(fù)合物的活化途徑,。而是通過(guò)旁路活化途徑。這此些因子包括B因子,、D因子,，它們構(gòu)成補(bǔ)體的第二組分。其后又發(fā)現(xiàn)多種參與控制補(bǔ)體活化的抑制因子或滅活因子,，如C1抑制物,、I因子、H因子,、C4結(jié)合蛋白,、過(guò)敏毒素滅活因子等。這些因子可控制補(bǔ)體分子的活化,，對(duì)維持補(bǔ)體在體內(nèi)的平衡起調(diào)節(jié)作用,，它們構(gòu)成了補(bǔ)體的第三組分。

由于補(bǔ)體活化另一途徑的深入研究,，對(duì)補(bǔ)體系統(tǒng)的生物學(xué)意義有了新的識(shí)別,，從而打破了對(duì)補(bǔ)體的傳統(tǒng)觀點(diǎn)，建立了新的概念,。即補(bǔ)體系統(tǒng)是由將近20多種血清蛋白組成的多分子系統(tǒng),，具有酶的活性和自我調(diào)節(jié)作用,。它至少有二種不同的活化途徑，其生物學(xué)意義不僅是抗體分子的輔助或增強(qiáng)因子,，也具有獨(dú)立的生物學(xué)作用,，對(duì)機(jī)體的防御功能、免疫系統(tǒng)功能的調(diào)節(jié)以及免疫病理過(guò)程都發(fā)揮重要作用,。

1968年世界衛(wèi)生組織（WHO）的補(bǔ)體命名委員會(huì)對(duì)補(bǔ)體進(jìn)行了統(tǒng)一命名,。分別以C1-C9命名，1981年對(duì)新發(fā)現(xiàn)的一些成分和因子也進(jìn)行了統(tǒng)一命名,。每一補(bǔ)體的肽鏈結(jié)構(gòu)用希臘字母表示,，如C3α和β鏈等。每一分子的酶解斷片可用小寫(xiě)英文字母表示如C3a和C3b等酶解斷片,，具有酶活性分子可在其上畫(huà)橫線表示之,，如C1為無(wú)酶活性分子，而C1為有酶活性分子,。對(duì)具有酶活性的復(fù)合物則應(yīng)用其斷片表示,，如C3轉(zhuǎn)化酶可用C4b2a表示。

補(bǔ)體分子是分別由肝細(xì)胞,、巨噬細(xì)胞以及腸粘膜上皮細(xì)胞等多種細(xì)胞產(chǎn)生的,。其理化性質(zhì)及其在血清中的含量差異甚大。全部補(bǔ)體分子的化學(xué)組成均為多糖蛋白,，各補(bǔ)體成分的分子量變動(dòng)范圍很大,，其中C4結(jié)合蛋白的分子量zui大，為55萬(wàn),，D因子分子量zui小僅為2.3萬(wàn),。大多數(shù)補(bǔ)體成分的電泳遷移率屬β球蛋白，少數(shù)屬a球蛋白及γ球蛋白,。血清中補(bǔ)體蛋白約占總球蛋白的10%,，其中含量zui高的為C3，約含1mg/ml,，而D因子僅含1μg/ml,，二者相差約千倍。人類(lèi)某些疾病其總補(bǔ)含量或單一成分含量可發(fā)生變化,，因而對(duì)體液中補(bǔ)體水平的測(cè)定,，或組織內(nèi)補(bǔ)體定位觀察，對(duì)一些疾病的診斷具有一定意義,。

類(lèi)型

經(jīng)典激活（classical pathway）

激活物：抗體（IgG1.IgG2.IgG3或IgM)與相應(yīng)抗原結(jié)合所形成的免疫復(fù)合物,。

補(bǔ)體在溶菌或溶血反應(yīng)時(shí)被激活的過(guò)程中，11種成分可分為3個(gè)功能單位,，即①識(shí)別單

補(bǔ)體三條激活途徑

位：包括C1q,、C1r,、C1s,；②活化單位：包括C2,、C3、C4,，③膜攻擊單位：包括C5,、C6、C7,、C8和C9,。同一功能單位的補(bǔ)體成分彼此間有化學(xué)親和性，激活后可相互結(jié)合在一起,，共同執(zhí)行使細(xì)胞溶解這一生物學(xué)功能,。因此，補(bǔ)體的經(jīng)典激活途徑可分為識(shí)別,、活化和膜攻擊3個(gè)階段,。這3個(gè)階段一般在靶細(xì)胞膜的3個(gè)不同部位進(jìn)行。補(bǔ)體在激活過(guò)程中C2,、C3,、C4、C5均分別裂

解成2個(gè)或2個(gè)以上的片段,，分別標(biāo)以a,、b等符號(hào)，如 C3a,、C3b,、C3c等。其中C2a,、C3b,、C4b、C5b直接或間接結(jié)合在靶細(xì)胞上,，以固相的形式參與溶細(xì)胞過(guò)程,，C3a、C游離在液相,。補(bǔ)體在激活過(guò)程中,， C5、C6,、C7經(jīng)活化后還可聚合成 C567．并與C3a,、C一起發(fā)揮特殊的生物學(xué)功能。（圖1）

替代激活

替代激活途徑（alternative pathway）是直接由C3開(kāi)始的補(bǔ)體激活途徑,。此途徑既不需要抗原-抗體復(fù)合物,，也不需激活C1,、C2和C4。由于早年認(rèn)為備解素是替代激活途徑的主要成分,，所以也稱(chēng)為備解素途徑,。參與替代激活途徑的成分有多種（圖2）。

凝集素激活

凝集素激活途徑（lectin pathway）是由炎癥期產(chǎn)生的蛋白與病原體結(jié)合啟動(dòng)激活,同旁路激活途徑（alternative pathway）一樣,，無(wú)需依賴(lài)抗體（antibody independent）,。與旁路途經(jīng)不同的是，雖不需激活C1(即與抗體FC位點(diǎn)結(jié)合形成C1qr2s2）,，但與經(jīng)典途徑一樣,，仍需進(jìn)行C2和C4的激活，再進(jìn)行C3（即C4b2a3b）,。[1]

激活途徑

補(bǔ)體系統(tǒng)各成分通常多以非活性狀態(tài)存在于血漿之中,，當(dāng)其被激活物質(zhì)活化之后， 才表現(xiàn)出各種生物學(xué)活性,。補(bǔ)體系統(tǒng)的激活可以從C1開(kāi)始,；也可以越過(guò)C1、C2,、C4,，從C3開(kāi)始。前一種激活途徑稱(chēng)為經(jīng)典途徑（classical pathway）,，或傳統(tǒng)途徑,。“經(jīng)典”，“傳統(tǒng)”只是意味著人們?cè)缒陱目乖w復(fù)合物激活補(bǔ)體的過(guò)程來(lái)研究補(bǔ)體激活的機(jī)制時(shí),，發(fā)現(xiàn)補(bǔ)體系統(tǒng)是從C1開(kāi)始激活的連鎖反應(yīng),。從種系發(fā)生角度而言，旁路途徑是更為古老的,、原始的激活途徑,。從同一個(gè)體而言，在尚未形成獲得性免疫,，即未產(chǎn)生抗體之前,，經(jīng)旁路途徑激活補(bǔ)體，即可直接作用于入侵的微生物等異物,，作為非特異性免疫而發(fā)揮效應(yīng),。由于對(duì)旁路途徑的認(rèn)識(shí)，遠(yuǎn)遠(yuǎn)晚在經(jīng)典之后,，加上人們先入為主觀念,，造成了命名的不合理。

經(jīng)典途徑

參與補(bǔ)體經(jīng)典激活途徑的成分包括C1-C9。按其在激活過(guò)程中的作用,，人為地分成三組,，即識(shí)別單位（C1q、C1r,、C1s）,、活化單位（C4、C2,、C3）和膜攻擊單位（C5-C9）,，分別在激活的不同階段即識(shí)別階段,、活化階段和膜功擊階段中發(fā)揮作用,。

（一）識(shí)別階段

C1q：C1q分子有6個(gè)能與免疫球蛋白分子上的補(bǔ)體結(jié)合點(diǎn)相結(jié)合的部位。當(dāng)兩個(gè)以上的結(jié)合部位與免疫球蛋白分子結(jié)合時(shí),，即C1q橋聯(lián)免疫球蛋白之后,，才能激活后續(xù)的補(bǔ)體各成分。IgG為單體,，只有當(dāng)其與抗原結(jié)合時(shí),，才能使兩個(gè)以上的IgG分子相互靠攏，提供兩個(gè)以上相鄰的補(bǔ)體結(jié)合點(diǎn)不能與C1q接觸,，只有當(dāng)IgM與抗原結(jié)合,，發(fā)生構(gòu)型改變，暴露出補(bǔ)體結(jié)合部位之后,，才能與C1q結(jié)合,。一個(gè)分子的IgM激活補(bǔ)體的能力大于IgG。C1q與補(bǔ)體結(jié)合點(diǎn)橋聯(lián)后,，其構(gòu)型發(fā)生改變,，導(dǎo)致C1r和C1s的相繼活化。

C1r:C1r在C1大分子中起著連接C1q和C1s的作用,。C1q啟動(dòng)后可引起C1r構(gòu)型的改變,，在活性的C1r,后者可使C1s活化。

C1s:C1r使C1s的肽鏈裂解,，其中一個(gè)片段C1s具有酯酶活化,，即C1的活性。此酶活性可被C1INH滅活,。

在經(jīng)典途徑中,，一旦形成C1s，即完成識(shí)別階段,，并進(jìn)入活化階段,。

（二）活化階段

C1作用于后續(xù)的補(bǔ)體成分，至形成C3轉(zhuǎn)化酶（C42）和C5轉(zhuǎn)化酶（C423）的階段。

C4：C4是C1的底物,。在Mg2+ 存在下,，C1使C4裂解為C4a和C4b兩個(gè)片段，并使被結(jié)合的C4b迅速失去結(jié)合能力,。C1與C4反應(yīng)之后能更好地顯露出C1作用于C2的酶活性部位,。

C2：C2雖然也是C1的底物，但C1先在C4作用之后明顯增強(qiáng)了與C2的相互作用,。C2在Mg2+ 存在下被C1裂解為兩個(gè)片段C2a和C2b,。當(dāng)C4b與C2a結(jié)合為C4b2b(簡(jiǎn)寫(xiě)成C42)即為經(jīng)典途徑的C3轉(zhuǎn)化酶。

C3：C3被C3轉(zhuǎn)化酶裂解在C3a和C3b兩個(gè)片段,，分子內(nèi)部的疏酯基（-S-CO-）外露,，成為不穩(wěn)定的結(jié)合部位。硫酯基經(jīng)加水分解,，成為-SH和-COOH也可與細(xì)菌或細(xì)胞表面的-NH2和-OH反應(yīng)而共價(jià)結(jié)合,。因此，C3b通過(guò)不穩(wěn)定的結(jié)合部位,，結(jié)合到抗原抗體復(fù)合物上或結(jié)合到C42激活C3所在部位附近的微生物,、高分子物質(zhì)及細(xì)胞膜上。這點(diǎn),，對(duì)于介導(dǎo)調(diào)理作用和免疫粘附作用具有重要意義,。C3b的另一端是個(gè)穩(wěn)定的結(jié)合部位。C3b通過(guò)此部位與具有C3b受體的細(xì)胞相結(jié)合,。C3b可被I因子滅活,。C3a留在液相中，具有過(guò)敏毒素活性,，可被羥肽酶B滅活,。

（三）膜攻擊階段

C5轉(zhuǎn)化酶裂解C5后，繼而作用于后續(xù)的其他補(bǔ)體成分,，zui終導(dǎo)致細(xì)胞受損,、細(xì)胞裂解的階段。

C5：C5轉(zhuǎn)化酶裂解C5產(chǎn)生出C和C5b兩個(gè)片段,。C游離于液相中,，具有過(guò)敏毒素活性和趨化活性。C5b可吸附于鄰近的細(xì)胞表面,，但其活性極不穩(wěn)定,，易于衰變成C5bi。

C6-C9：C5b雖不穩(wěn)定,，當(dāng)其與C6結(jié)合成C56復(fù)合物則較為穩(wěn)定,，但此C5b6并無(wú)活性。C5b6與C7結(jié)合成三分子的復(fù)合物C5b67時(shí)，較穩(wěn)定,，不易從細(xì)胞膜上解離,。

C5b67即可吸附于已致敏的細(xì)胞膜上，也可吸附在鄰近的,，未經(jīng)致敏的細(xì)胞膜上（即未結(jié)合有抗體的細(xì)胞膜上）,。C5b67是使細(xì)胞膜受損傷的一個(gè)關(guān)鍵組分。它與細(xì)胞膜結(jié)合后,，即插入膜的磷脂雙層結(jié)構(gòu)中,。

若C5b67未與適當(dāng)?shù)募?xì)胞膜結(jié)合，則其中的C5b仍可衰變,，失去與細(xì)胞膜結(jié)合和裂解細(xì)胞的活性,。

C5b67雖無(wú)酶活性，但其分子排列方式有利于吸附C8形成C5678,。其中C8是C9的結(jié)合部位,，因此繼續(xù)形成C5-9，即補(bǔ)體的膜攻擊單位,，可使細(xì)胞膜穿孔受損。

-不C5b,、C6,、C7結(jié)合到細(xì)胞膜下是細(xì)胞膜仍完整無(wú)損；只有在吸附C8之后才出現(xiàn)輕微的損傷,，細(xì)胞內(nèi)容物開(kāi)始滲漏,。在結(jié)合C9以后才加速細(xì)胞膜的損傷過(guò)程，因而認(rèn)為C9是C8的促進(jìn)因子,。

旁路途徑

旁路激活途徑與經(jīng)典激活途徑不同之處在于激活是越過(guò)了C1,、C4、C2三種成分,，直接激活C3繼而完成C5至C9各成分的連鎖反應(yīng),，還在于激活物質(zhì)并非抗原抗體復(fù)合物而是細(xì)菌的細(xì)胞壁成分—脂多糖，以及多糖,、肽聚糖,、磷壁酸和凝聚的IgA和IgG4等物質(zhì)。旁路激活途徑在細(xì)菌性感染早期,，尚未產(chǎn)生特異性抗體時(shí),，即可發(fā)揮重要的抗感染作用。

（一）生理情況下的準(zhǔn)備階段

在正常生理情況下,，C3與B因子,、D因子等相互作用，可產(chǎn)生極少量的C3B和C3bBb（旁路途徑的C3轉(zhuǎn)化酶），但迅速受H因子和I因子的作用,，不再能激活C3和后續(xù)的補(bǔ)體成分,。只有當(dāng)H因子和I因子的作用被阻擋之際，旁路途徑方得以激活,。

C3：血漿中的C3可自然地,、緩慢地裂解，持續(xù)產(chǎn)生少量的C3b,，釋入液相中的C3b迅速被I因子滅活,。

B因子：液相中緩慢產(chǎn)生的C3b在Mg2 存在下，可與B因子結(jié)合形成C3Bb,。

D因子：體液中同時(shí)存在著無(wú)活性的D因子和有活性的D因子（B因子轉(zhuǎn)化酶）,。D因子作用于C3bB，可使此復(fù)合物中的B因子裂解,，形成C3bBb和Ba游離于液相中,。C3bBb可使C3裂解為C3a和C3b，但烊際上此酶效率不高亦不穩(wěn)定,，H因子可置換C3bBb復(fù)合物中的Bb,使C3b與Bb解離,，解離或游離的C3b立即被I因子滅活。因此,，在無(wú)激活物質(zhì)存在的生理情況下,，C3bBb保持在極低的水平，不能大量裂解C3,，也不能激活后續(xù)補(bǔ)體成分,。但是這種C3的低速度裂解和低濃度C3bBb的形成，具有重大意義,?？杀扔鳛樘幱?ldquo;箭在弦上，一觸即發(fā)”的狀態(tài),。

(二)旁路途徑的激活

旁路途徑的激活在于激活物質(zhì)（例如細(xì)菌脂多糖,、肽聚糖；病素感染細(xì)胞,、腫瘤細(xì)胞,，痢疾阿米巴原蟲(chóng)等）的出現(xiàn)。激活物質(zhì)的存在為C3b或C3bBb提供不易受H因子置換Bb,，不受Ⅰ因子滅活C3b的一種保護(hù)性微環(huán)境,，使旁路激活途徑從和緩進(jìn)行的準(zhǔn)備階段過(guò)渡到正式激活的階段。

（三）激活效應(yīng)的擴(kuò)大

C3在兩條激活途徑中都占據(jù)著重要的地位,。C4是血清中含量zui多的補(bǔ)體成分,，這也正是適應(yīng)其作用之所需,。不論在經(jīng)典途徑還是在旁路途徑，當(dāng)C3被激活物質(zhì)激活時(shí),，其裂解產(chǎn)物C3b又可在B因子和D因子的參與作用下合成新的C3bBb,。后者又進(jìn)一步使C3裂解。由于血漿中有豐富的C3,，又有足夠的B因子和Mg2 ,，因此這一過(guò)程一旦被觸發(fā)。就可能激活的產(chǎn)生顯著的擴(kuò)大效應(yīng),。有人稱(chēng)此為依賴(lài)C3Bb的正反饋途徑,，或稱(chēng)C3b的正反饋途徑。

補(bǔ)體的兩條激活途徑有共同之處,，又有各自的特點(diǎn),。在補(bǔ)體激活過(guò)程中，兩條途徑都是補(bǔ)體各成分的連鎖反應(yīng),，許多成分在相繼活化后被裂解成一大一小兩個(gè)片段,；不同的片段或片段的復(fù)合物可在靶細(xì)胞表面向前移動(dòng)，如C42,，C423,，C5b，C567,，雖亦可原始的激活部位就地形成復(fù)合物,，但仍以移動(dòng)為主，在激活過(guò)程中,，補(bǔ)體成分和（或）其裂解產(chǎn)物組成更大的復(fù)合物，同時(shí)又都在擴(kuò)大其激活效應(yīng),，這一過(guò)程可形象地比喻為“滾雪球”,。l實(shí)際兩條途徑相互作用，發(fā)揮協(xié)同作用,，增加補(bǔ)體系統(tǒng)對(duì)機(jī)體的保護(hù),，過(guò)激后成為免疫過(guò)激（也就是過(guò)敏反應(yīng)），造成對(duì)機(jī)體的損害,。

激活過(guò)程

機(jī)體通過(guò)一系列的復(fù)雜的因素,，調(diào)節(jié)補(bǔ)體系統(tǒng)的激活過(guò)程，使之反應(yīng)適度,。例如經(jīng)C3b的正反饋途徑即可擴(kuò)大補(bǔ)體的生物學(xué)效應(yīng),。但補(bǔ)體系統(tǒng)若過(guò)度激活，不僅無(wú)益地消耗大量補(bǔ)體成分,，使機(jī)體抗感染能力下降,；而且在激活過(guò)程中產(chǎn)生的大量行物活性物質(zhì),，會(huì)使機(jī)體發(fā)生劇烈的炎癥反應(yīng)或造成組織損傷，引起病理過(guò)程,。這種過(guò)度激活及其所造成的不良后果,，可通過(guò)調(diào)控機(jī)制而避免。這種調(diào)控機(jī)制包括補(bǔ)體系統(tǒng)中某些成分的裂解產(chǎn)物易于自行衰變以及多種滅活因子和抑制物的調(diào)節(jié)作用,。

自行衰變調(diào)節(jié)

某些補(bǔ)體成分的裂解產(chǎn)物極不穩(wěn)定,，易于自行衰變，成為補(bǔ)體激活過(guò)程中的一種自控機(jī)制,。例如C42復(fù)合物中的C2b自行衰變即可使C42不再能持續(xù)激活C3,，從而限制了后續(xù)補(bǔ)體成分的連鎖反應(yīng)。C5b亦易于自行衰變,，影響到C6-C9與細(xì)胞膜的結(jié)合,。

體液中滅物質(zhì)的調(diào)節(jié)

血清中含有多種補(bǔ)體成分的抑制或滅活特定的補(bǔ)體成分。

C1抑制物：C1抑制物（C1 inhibitor,，C1INH）可與CI不可逆地結(jié)合,，使后者失去酯酶活性，不再裂解C4和C2,，即不再形成C42（C3轉(zhuǎn)化酶）,，從而阻斷或削弱后續(xù)補(bǔ)體成分的反應(yīng)。遺傳性C1INH缺陷的患者,，可發(fā)生多以面部為中心的皮下血管性水腫,，并常以消化道或呼吸道粘膜的局限性血管性水腫為特征。其發(fā)生機(jī)制是CI未被抑制,，與C4,、C2作用后產(chǎn)生的C2a(舊稱(chēng)C2b的小片段)為補(bǔ)體激肽，或增強(qiáng)血管通透性,，因而發(fā)生血管性腫,。

C1INH缺陷時(shí)，C4,、C2接連不斷地被活化,，故體內(nèi)C4、C2水平下降,；因其不能在固相上形成有效的C42（C3轉(zhuǎn)化酶）,，所以C3及其后續(xù)成分不被活化。因此本病不像C3-C8缺陷那樣容易發(fā)生感染,。

大部分C1INH缺陷病人與遺傳有關(guān),，另有約15%的病人無(wú)遺傳史，其C1INH雖有抗原性但無(wú)活性（部分可產(chǎn)生正常C1INH,，并非*缺陷）,。前者稱(chēng)為I型血管性水腫,，后者稱(chēng)為Ⅱ型血管性水腫（Alsenz等，1987）,。

血管性水腫可用提純的C1INH治療,，據(jù)稱(chēng)有效，亦可給以男性激素制劑以促進(jìn)肝合成C1IINH,，預(yù)防水腫的發(fā)生,。

C4結(jié)合蛋白：C4結(jié)合蛋白（C4 binding protein, C4bp）能競(jìng)爭(zhēng)性地抑制C4b與C2b結(jié)合，因此能抑制C42（C3轉(zhuǎn)化酶）的形成,。

I因子：I因子又稱(chēng)C3b滅活因子（C3b inactivator, C3b INA）能裂解C3b,，使其成為無(wú)活性的C3bi，因而使C42及C3bBb失去與C3b結(jié)合形成C5轉(zhuǎn)化酶的機(jī)會(huì),。

當(dāng)遺傳性I因子缺陷時(shí),，C3b不被滅活而在血中持續(xù)存在，可對(duì)旁路途徑呈正反饋?zhàn)饔?，陸續(xù)使C3裂解并產(chǎn)生出更多的C3b,。因此血中C3及B因子的含量因消耗而降低。當(dāng)發(fā)生細(xì)菌性感染時(shí),，因補(bǔ)體系統(tǒng)主要成分C3和B因子嚴(yán)重缺乏,，削弱了抗感染作用，可因條件致病菌惹發(fā)嚴(yán)重的甚至致命性后果,。

H因子：H因子雖能滅活C3b,但不能使C3bBb中的C3b滅活,。H因子（factor H）不僅能促進(jìn)I因子滅活C3b的速度，更能競(jìng)爭(zhēng)性地抑制B因子與C3b的結(jié)合,，還能使C3b從C3bBb中致?lián)Q出來(lái),，從而加速C3bBb的滅活。由此可見(jiàn),，I因子和H因子在旁路途徑中,，確實(shí)起到重要的調(diào)節(jié)作用。

S蛋白：S蛋白（Sprotein）能干擾C5b67與細(xì)胞膜的結(jié)合,。C5b67雖能與C8、C9結(jié)合,，但它若不結(jié)合到細(xì)胞膜（包括靶細(xì)胞的鄰近的其他細(xì)胞）上,，就不會(huì)使細(xì)胞裂解。

C8結(jié)合蛋白：C8結(jié)合蛋白(C8binding protein,C8bp)又稱(chēng)為同源性限制因子（homologousrestriction factor,HRF）,。C56與C7結(jié)合形成C567即可插入細(xì)胞膜的磷脂雙層結(jié)構(gòu)之中,，但兩者結(jié)合之前，可在體液中自由流動(dòng),。因此,，C567結(jié)合的細(xì)胞膜不限于引起補(bǔ)體激活的異物細(xì)胞表面,，也有機(jī)會(huì)結(jié)合在自身的細(xì)胞上，再與后續(xù)成分形成C5～9大分子復(fù)合物,，會(huì)使細(xì)胞膜穿孔受損,。這樣會(huì)使補(bǔ)體激活部位鄰近的自身細(xì)胞也被殃及。

C8bp可阻止C5678中的C8與C9的結(jié)合,，從而避危及自身細(xì)胞膜的損傷作用,。C8分子與C8bp之間的結(jié)合有種屬特異性，即C5678中的C8與同種C8bp反應(yīng),；但與異性種動(dòng)物的C8不反應(yīng),，所以又稱(chēng)為HRF。據(jù)稱(chēng)C8bp也能抑制NK細(xì)胞和Tc細(xì)胞的殺傷作用,，值得注意,。

激活作用

在特異性免疫和非特異性免疫中補(bǔ)體的激活都起重要作用，它包括①溶解和殺傷作用：細(xì)菌進(jìn)入機(jī)體后,，細(xì)菌的細(xì)胞壁脂多糖可通過(guò)替代激活途徑激活C3（屬非特異性免疫）,，細(xì)菌與特異性抗體結(jié)合后可通過(guò)經(jīng)典激活途徑激活補(bǔ)體（屬特異性免疫）。其結(jié)果均導(dǎo)致細(xì)菌細(xì)胞壁的破壞,。另外,，輸血時(shí)因輸錯(cuò)血型，也可因血型抗原與對(duì)應(yīng)抗體結(jié)合,，通過(guò)經(jīng)典激活途徑激活補(bǔ)體,，而導(dǎo)致溶血反應(yīng)。有膜的病毒也可通過(guò)這個(gè)機(jī)制遭到破壞,；③免疫粘附作用：與C3b結(jié)合的顆?；蚩乖?抗體復(fù)合物，有粘附靈長(zhǎng)類(lèi)紅細(xì)胞或非靈長(zhǎng)類(lèi)血小板的能力,。粘附后形成體積較大的凝聚物,，易被具有C3受體的吞噬細(xì)胞吞噬消除。中和病毒作用也主要是通過(guò)這個(gè)機(jī)制發(fā)揮的,；③趨化作用：補(bǔ)體在激活過(guò)程中釋放的C3a,、C、C567等對(duì)中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞有趨化作用,，可吸引它們向病原體存在的部位移行和集中,，進(jìn)行吞噬作用，同時(shí)也造成炎癥反應(yīng),；④過(guò)敏毒素作用：C3a,、C能刺激肥大細(xì)胞和血小板釋放組織胺等藥理活性物質(zhì)，從而引起平滑肌收縮,、血管通透性增高等超敏反應(yīng),；⑤促進(jìn)血凝作用：C6有促進(jìn)血凝的作用,，在正常人凝血過(guò)程中，C6可被消耗,。

理化性質(zhì)

補(bǔ)體系統(tǒng)中各成分的理化性狀,，補(bǔ)體成分大多是β球蛋白，少數(shù)幾種屬α或γ球蛋白,，分子量在25～390KD之間,。在血清中的含量以C3為zui高，達(dá)1300μg/ml,，其次為C4,、S蛋白和H因子，各約為C3含量的1/3,；其他成分的含量?jī)H為C3的1/10或更低,。

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