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母兒血型不合溶血病

時(shí)間:2010-12-20閱讀:1568

新生兒溶血病是孕婦和胎兒之間血型不合而產(chǎn)生的同族血型免疫疾病,可發(fā)病于胎兒和新生兒的早期,。當(dāng)胎兒從父方遺傳下來(lái)的顯性抗原恰為母親所缺少時(shí),,通過(guò)妊娠、分娩,,此抗原可進(jìn)入母體,,刺激母體產(chǎn)生免疫抗體。當(dāng)此抗體又通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒的血循環(huán)時(shí),,可使其紅細(xì)胞凝集破壞,,引起胎兒或新生兒的免疫性溶血癥。這對(duì)孕婦無(wú)影響,,但病兒可因嚴(yán)重貧血,、心衰而死亡,或因大量膽紅素滲入腦細(xì)胞引起核黃疸而死亡,,即使幸存,,其神經(jīng)細(xì)胞和智力發(fā)育以及運(yùn)動(dòng)功能等,都將受到影響,。   母兒血型不合,,主要有ABO和Rh型兩大類,其他如MN系統(tǒng)也可引起本病,,但極少見(jiàn),。ABO血型不合較多見(jiàn),病情多較輕,,易被忽視,。Rh血型不合在我國(guó)少見(jiàn),但病情嚴(yán)重,,常致胎死宮內(nèi)或引起新生兒核黃疸,。   一、病因   ABO血型系統(tǒng)中,,孕婦多為O型,,父親及胎兒則為A、B或AB型。胎兒的A,、B抗原即為致敏源,。Rh血型中有6個(gè)抗原,分別為C,、c,、D、d,、E,、e,其中以D抗原性較強(qiáng),。致溶血率zui高,,故臨床上以抗D血清來(lái)檢驗(yàn)。當(dāng)母親或新生兒紅細(xì)胞與已知的抗D血清發(fā)生凝集,,即為Rh陽(yáng)性,,反之則為陰性。Rh陰性的孕婦,,偶亦可被其他抗原致敏而產(chǎn)生抗體,,如抗E抗C抗體等,從而發(fā)生母兒血型不合,。   胎兒紅細(xì)胞正常不能通過(guò)胎盤(pán),,僅在妊娠或分娩胎盤(pán)有破損時(shí),絨毛血管內(nèi)胎兒紅細(xì)胞才能進(jìn)入母體,,并根據(jù)進(jìn)入的量、致敏次數(shù),,影響到抗體產(chǎn)生的多少及zui后引起胎嬰兒溶血的輕重等,。   血型抗體是一種免疫球蛋白,有IgG,、IgM兩種,。IgG分子量小(7S-r球蛋白),,為不*抗體(膠體介質(zhì)抗體或遮斷性抗體),,能通過(guò)胎盤(pán);而IgM分子量大(19S-γ球蛋白),,為*抗體(鹽水凝集抗體),,不能通過(guò)胎盤(pán)。Rh,、ABO血型抗體能通過(guò)胎盤(pán)起作用的是IgG,。   二、病理及臨床表現(xiàn)   (一)因紅細(xì)胞破壞增加,,網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)及肝,、腎細(xì)胞可有含鐵血黃素沉著。  ?。ǘ┕撬杓八柰庠煅M織呈代償性增生,,肝脾腫大,鏡檢在肝,、脾,、肺、胰,、腎等組織內(nèi)可見(jiàn)散在髓外造血灶,。   (三)貧血導(dǎo)致心臟擴(kuò)大,,血漿蛋白低下,、全身蒼白、水腫,、胸腹及心包等組織內(nèi)可同兇散在髓外造血灶,。   (四)高膽紅素血癥可引起全身性黃疸及核黃疸,。核黃疸多發(fā)生在基底核,、海馬鉤回及蒼白球、視丘下核,、尾狀核,、齒狀核等處。神經(jīng)細(xì)胞變性,,胞漿黃染,,核消失。   輕癥者多無(wú)特殊癥狀,,溶血嚴(yán)重者,,可出現(xiàn)胎兒水腫、流產(chǎn),、早產(chǎn)甚至死胎,。娩出后主要表現(xiàn)為貧血、水腫,、肝脾腫大,、黃疸及核黃疸。癥狀的輕重取決于抗體的多少,、新生兒成熟度及代償性造血能力等,。   三,、診斷   主要依靠實(shí)驗(yàn)室的特異性抗體檢查。凡既往有流產(chǎn),、不明原因的死胎,、輸血史或有新生兒重癥黃疸史者,均應(yīng)除外母兒血型不合可能,。   孕婦產(chǎn)前應(yīng)常規(guī)查血型,,如為O型,而其夫?yàn)锳,、B,、AB型者應(yīng)作特異性抗體檢查,陰性者提示已被致敏,,Rh血型不合抗體效價(jià)>1:32,,ABO血型不合抗體效價(jià)>1:512者提示病情嚴(yán)重。   有條件時(shí)可行羊水檢查,,利用分光光度計(jì),,作羊水膽紅素吸光度分析,于450mμ處吸光度差(△ O D450)>0.06為危險(xiǎn)值,;0.03~0.06警戒值,;<0.03為安全值。孕36周以后,,羊水膽紅素含量0.03>0.06mg%為正常值,;>0.2mg%提示胎兒有溶血損害。   四,、處理  ?。ㄒ唬┰衅谔幚?  1.綜合療法   為提高胎兒抵抗力及膽紅素代謝能力,于孕24周,、30周,、33周各進(jìn)行10天綜合治療,方法如下:每日靜注50%葡萄糖40mg加維生素C100mg,;吸氧,每日2~3次,,每次15~20分鐘維生素E30mg,,每日3次。必須時(shí)可延長(zhǎng)治療時(shí)間及增加療程,。約產(chǎn)前2周,,每日口服苯巴比妥10~30mg,每日2~3次,,可增強(qiáng)胎肝細(xì)胞葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的活性,,加強(qiáng)膽紅素代謝,,以減少核黃疸發(fā)生機(jī)會(huì)。   2.中藥   茵陳蒿湯(茵陳9g,、制大黃4.5g,、黃芩9g、甘草6g)每日一劑煎服,,至分娩,。   3.引產(chǎn)   妊娠36周以后,遇下列情況可考慮引產(chǎn):①抗體效價(jià):Rh血型不合抗體效價(jià)>1:32,,ABO血型不合抗體效價(jià)>1:512,;②有過(guò)死胎史,尤其因溶血病致死者,;③胎動(dòng),、胎心率有改變,提示繼續(xù)妊娠對(duì)胎兒已不安全,;④羊水呈深或膽紅素含量升高,。   (二)產(chǎn)時(shí)處理   爭(zhēng)取自然分娩,,避免使用鎮(zhèn)靜,、麻醉劑,以免增加胎嬰兒窒息機(jī)會(huì),。做好新生兒搶救準(zhǔn)備,。娩出后立即斷臍,以減少進(jìn)入兒體內(nèi)的抗體,,并留臍帶約10cm長(zhǎng),,以備注藥或必要時(shí)換血用。胎兒出生后,,立即從臍靜脈注入25%葡萄糖10ml,、維生素C100mg、尼可剎米125mg及/或氫化考的松25mg,。另留胎盤(pán)側(cè)臍血送檢血型,、膽紅素、特殊抗體測(cè)定及紅細(xì)胞,、血紅蛋白和有核紅細(xì)胞檢查等,。   (三)新生兒處理   注意三個(gè)關(guān)鍵時(shí)間:1,、初生1~2天,,輕癥者注意黃疸出現(xiàn)時(shí)間,加重速度和程度,。若出生時(shí)貧血嚴(yán)重,,臍血血紅蛋白<12g%者,,應(yīng)考慮輸血;2,、2~7天,,重點(diǎn)是針對(duì)并防止因高膽紅素血癥可能引起的核黃疸,應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)視血清間接膽紅素升高的程度和速度,,勿使超過(guò)發(fā)生核黃疸的臨界濃度(18~20mg%),;3、產(chǎn)后2個(gè)月內(nèi),,注意紅細(xì)胞再生功能障礙所致的貧血,,必要時(shí)輸血。

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