英文名稱：Anti-ATP7A?

中文名稱：ATP7A銅轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白質(zhì)α鏈抗體?

抗體來(lái)源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人,，小鼠,，大鼠、狗,、牛,、馬、兔子?

產(chǎn)品應(yīng)用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

尚未在其他應(yīng)用程序中測(cè)試,。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度,。

分子量：163kDa

細(xì)胞定位：細(xì)胞漿 細(xì)胞膜

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來(lái)源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATP7A:242-285/1500 <Cytoplasmic>

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：ATP 7A; ATPase Copper Transporting Alpha Polypeptide; ATPase Cu++ transporting alpha polypeptide (Menkes syndrome); ATPase Cu++ transporting alpha polypeptide; Copper pump 1; Copper transporting ATPase 1; Cu++ transporting P type ATPase; MC 1; MC1; Menkes disease-associated protein; Menkes syndrome; MK; MNK; OHS; ATP7A_HUMAN.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán),。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月,，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無(wú)菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí),，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周,。

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產(chǎn)品介紹

銅轉(zhuǎn)運(yùn)ATP酶1是跨高爾基網(wǎng)絡(luò)與質(zhì)膜之間的一個(gè)完整的膜蛋白循環(huán)。當(dāng)定位于跨高爾基體網(wǎng)絡(luò)時(shí),，它可以向需要分泌途徑內(nèi)蛋白質(zhì)的銅供應(yīng)銅,。在細(xì)胞外銅含量升高的情況下，它重新定位到質(zhì)膜,，在那里起到銅從細(xì)胞流出的作用,。ATP7A缺陷是門(mén)克斯綜合征的病因，也被稱為扭結(jié)性毛發(fā)病,，一種X連鎖的隱性疾病,。

功能：

當(dāng)定位在跨高爾基體網(wǎng)絡(luò)中時(shí)，可向需要分泌途徑內(nèi)蛋白質(zhì)的銅供應(yīng)銅,。在細(xì)胞外銅含量升高的情況下,，它重新定位到質(zhì)膜，在那里起到銅從細(xì)胞流出的作用,。

Subunit：

單體,。與PDZD11交互。

亞細(xì)胞位置：

高爾基體,?？绺郀柣W(wǎng)絡(luò)膜；多通道膜蛋白,。細(xì)胞膜,；多道膜蛋白。注：在跨高爾基網(wǎng)絡(luò)（TGN）和質(zhì)膜之間構(gòu)成循環(huán),。主要在TGN中發(fā)現(xiàn),，并根據(jù)銅含量的升高重新定位到質(zhì)膜,。亞型3：細(xì)胞質(zhì)。胞質(zhì)溶膠亞型5：內(nèi)質(zhì)網(wǎng),。

組織特異性：

在除肝臟以外的大多數(shù)組織中發(fā)現(xiàn),。亞型3廣泛表達(dá)，包括在肝細(xì)胞系中,。亞型1在成纖維細(xì)胞,、絨毛膜癌、結(jié)腸癌和神經(jīng)母細(xì)胞瘤細(xì)胞系中表達(dá),。亞型2在成纖維細(xì)胞,、結(jié)腸癌和神經(jīng)母細(xì)胞瘤細(xì)胞系中表達(dá)。

疾?。?/span>

門(mén)克斯?。╩nkd）【mim:309400】：一種以全身缺銅為特征的X連鎖銅代謝隱性疾病。mnkd導(dǎo)致進(jìn)行性神經(jīng)退行性變和結(jié)締組織紊亂：局灶性腦小腦退行性變,、早期生長(zhǎng)遲緩,、毛發(fā)特異、色素沉著不足,、表皮松弛,、血管并發(fā)癥和兒童早期死亡。臨床特征是由幾種銅依賴性酶的功能障礙引起的,。一種輕度的疾病被描述為以小腦共濟(jì)失調(diào)和中度發(fā)育遲緩為主,。注=該疾病是由影響本條所述基因的突變引起的。

枕角綜合征（OHS）【MIM:304150】：銅代謝的X連鎖隱性障礙,。常見(jiàn)的特征是面部異常,，骨骼異常，慢性腹瀉和泌尿生殖系統(tǒng)缺陷,。骨骼異常包括枕角,、短鎖骨、寬鎖骨,、橈骨變形,、尺骨和肱骨、肋骨籠變窄,、皮質(zhì)壁薄的鈣化長(zhǎng)骨和髖外翻,。注=該疾病是由影響本條所述基因的突變引起的。

脊髓遠(yuǎn)端肌肉萎縮,，X連鎖,，3（dsmax3）【MIM:300489】：一種神經(jīng)肌肉疾病。遠(yuǎn)端脊髓肌萎縮,，又稱遠(yuǎn)端遺傳性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病變,，是由脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元選擇性變性引起的一組異質(zhì)性神經(jīng)肌肉疾病,，后角無(wú)感覺(jué)缺陷,。整體臨床表現(xiàn)為典型的下肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮綜合征,，無(wú)臨床感覺(jué)喪失。這種疾病始于腿部脛骨和腓骨前區(qū)遠(yuǎn)端肌肉的衰弱和萎縮,。隨后,，虛弱和萎縮可能擴(kuò)展到下肢近端肌肉和/或上肢遠(yuǎn)端。注=該疾病是由影響本條所述基因的突變引起的,。

相似性：

屬于陽(yáng)離子轉(zhuǎn)運(yùn)ATP酶（P型）（TC3.A.3）家族,。ib型亞家族。

包含6個(gè)HMA域,。

重要注意事項(xiàng)：

本產(chǎn)品僅用于研究用途,，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用,。

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多聚甲醛固定,，石蠟包埋（大鼠腦）；用檸檬酸鈉緩沖液（pH6.0）煮沸15min,；用3%過(guò)氧化氫阻斷內(nèi)源過(guò)氧化物酶20分鐘,；阻斷緩沖液（正常山羊血清）37℃30min；抗體（ATP7A）多克隆抗體在1:400過(guò)夜,。在4°C下,，然后根據(jù)SP試劑盒（兔子）說(shuō)明和DAB染色進(jìn)行操作?

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